Gougerot-Sjögren : un syndrome sec d’origine auto-immune
Le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou syndrome sec, est une maladie auto-immune généralisée qui se caractérise par une sécheresse de la bouche et des yeux secondaire à une atteinte des glandes lacrymales et salivaires, des douleurs diffuses et chroniques, et une atteinte d’autres organes comme les nerfs, les muscles et les poumons. Il existe un risque de lymphome secondaire chez certains malades
Des mots pour les maux
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est aussi appelé « syndrome sec » du fait de l’atteinte des glandes lacrymales et salivaires qui est souvent au premier plan.
Il s’agit en réalité d’une « maladie auto-immune », c’est-à-dire d’une maladie où un désordre du système immunitaire se retourne contre tout l’organisme qu’il est normalement chargé de défendre.
Du fait de la diffusion des lésions induites par le désordre immunitaire, au-delà des glandes lacrymales et salivaires, à tout le corps, on parle de « maladie systémique » ou « maladie de système ».
Qu'est-ce qu’un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise par des troubles touchant surtout les glandes lacrymales et salivaires. Il existe, par ailleurs, d’autres manifestations pouvant toucher différents organes de tout le corps.
La diminution des sécrétions des larmes et de la salive réalise classiquement ce que les médecins appellent un « syndrome sec ». Celui-ci entraine souvent une gêne fonctionnelle importante, mais ce sont les atteintes des autres organes qui font la gravité de cette maladie.
Par ailleurs, le syndrome sec ne touche pas que les glandes lacrymales et salivaires, mais toutes les glandes exocrines du corps, c’est-à-dire les glandes qui déversent leur sécrétions ailleurs que dans le sang (dans ce dernier cas on parle de glandes « endocrines »). Le syndrome sec touche donc également le pancréas, l’estomac et les intestins ainsi que le vagin.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune générale, c’est-à-dire qu’il touche donc également d'autres organes du corps comme les articulations, les muscles, les nerfs, les poumons, les reins ou des glandes comme la thyroïde, ainsi que les petits vaisseaux.
On distingue des formes dites « primitives », c'est-à-dire où le syndrome de Gougerot-Sjögren est isolé, et des formes « secondaires » où il est associé à d'autres maladies auto-immunes : rhumatismales, comme la polyarthrite rhumatoïde, ou « systémiques », comme le lupus ou la sclérodermie.
Quelles sont les causes du syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune attribuable donc à un dérèglement du système immunitaire avec hyperactivation lymphocytaire B. Ce système, dont le rôle normal est de défendre l'organisme contre les virus et les bactéries, produit des globules blancs (ou lymphocytes) qui, dans le syndrome de Sjögren, s'attaquent par erreur aux glandes responsables des sécrétions ainsi qu'à d'autres tissus. Il en résulte une infiltration par des cellules lymphocytaires de certaines glandes et principalement les glandes lacrymales et salivaires, mais aussi des organes touchés. Cette infiltration est à l’origine d’une inflammation, source de lésions inflammatoires de l’organe touché, puis de fibrose.
Si l'on ignore toujours ce qui déclenche cette réaction du système immunitaire, les chercheurs soupçonnent qu'elle pourrait tenir à plusieurs facteurs, dont les infections virales, les changements hormonaux et le stress. Un terrain génétique prédisposant pourrait également entrer en ligne de compte, car on observe parfois dans une même famille plus d'une personne atteinte du syndrome de Gougerot-Sjögren ou d’autres maladies auto-immunes. Mais ce n’est pas une maladie héréditaire au sens strict du terme : c’est l’interaction entre un terrain favorisant et des facteurs de l’environnement qui peut aboutir à la maladie.
Comment se manifeste le syndrome sec dans le Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren associe deux types de manifestations cliniques. Les premières sont la conséquence de l’atteinte des glandes exocrines et notamment salivaires et lacrymales dont les sécrétions diminuent, ce qui est responsable du syndrome sec. Mais environ deux-tiers des malades ont d’autres manifestations en rapport avec une atteinte d’autres organes par la maladie.
• L’atteinte des yeux (atteinte « ophtalmique ») se caractérise par une diminution de la sécrétion de larmes qui normalement sont chargées de protéger l’œil et d’éliminer les poussières et les saletés.
La malade se plaint d’une « sensation de corps étranger » et « de sable dans l’œil le matin », de brûlures de l’œil, d’une gêne à la lumière (« photophobie ») ou lors de la fixation prolongée d’un écran d’ordinateur. Les conjonctives sont parfois rouges et enflammées. Cette « hyposécrétion lacrymale » peut être à l’origine de complications de l’œil : blépharite et, plus rarement, ulcérations de la cornée.
Cette « kératoconjonctivite sèche » peut être mise en évidence par un examen ophtalmologique simple, le « test de Schirmer » qui consiste à insérer dans le cul de sac conjonctival une bandelette de papier filtre graduée : on considère qu’il existe une hyposécrétion lacrymale si moins de 5 mm de la bandelette a été humecté par les larmes au bout de 5 minutes.
D’autres examens utilisant des colorants peuvent être réalisés par un ophtalmologiste pour mettre en évidence des signes de souffrance de la cornée.
• La diminution de la sécrétion de salive se traduit par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant la déglutition des aliments secs et parfois l’élocution. Elle oblige le patient à boire de façon répétée lors des repas et en dehors des repas, et même parfois la nuit. Cette bouche sèche est parfois douloureuse avec des brûlures buccales ou linguales.
Dans les formes sévères, les muqueuses de la bouche et de la langue sont ternes avec un aspect « vernissé », la langue est dépapillée et lisse. La sécheresse buccale peut se compliquer de caries précoces et d’infections de la bouche, notamment à candida.
La mesure du débit salivaire qui consiste à mesurer dans un verre gradué la quantité de salive que peut cracher la personne en 15 minutes est un moyen simple de quantifier cette hyposécrétion salivaire. On considère qu’elle est pathologique en deçà de 1,5 ml sur 15 minutes.
Chez environ 20 % des malades, l’inflammation chronique des glandes salivaires peut être responsable d’épisodes de gonflement des glandes salivaires principales et notamment des parotides. Ces tuméfactions des parotides ou des glandes sous-maxillaires peuvent être chroniques, ou au contraire évoluer par poussées successives, parfois douloureuses. Les épisodes de fluxion glandulaire sont en règle un témoin d’évolutivité de la maladie.
Le syndrome sec peut également concerner d’autres muqueuses : nasales, digestives, vaginales, ainsi que la peau (sueurs) et le pancréas exocrine (sucs digestifs).
Quels sont les signes généraux du syndrome de Gougerot-Sjögren ?
L’expression clinique du syndrome de Gougerot-Sjögren prédomine au niveau de la bouche de l’œil mais d’autres organes peuvent être atteints chez deux-tiers des malades. Ces manifestations « extra-glandulaires » caractérisent les formes « systémiques » du syndrome de Gougerot-Sjögren. Il n’y a aucun parallélisme entre la sévérité du syndrome sec et l’existence ou la gravité des manifestations systémiques.
• L’atteinte articulaire est la plus fréquente des atteintes extra-glandulaires du syndrome de Gougerot-Sjögren puisqu’elle concerne 1 malade sur 2. Il peut s’agir de simples douleurs articulaires (« arthralgies ») touchant surtout les articulations distales de la main. Plus rarement, on peut constater des gonflements de ces articulations (« arthrites »), avec une synovite, mais au contraire de la polyarthrite rhumatoïde, les arthrites du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif n’entrainent jamais de dégâts articulaires.
• Cette atteinte articulaire est à distinguer des douleurs chroniques diffuses, articulaires et musculaires, qui sont au premier plan de certaines formes de syndrome de Gougerot-Sjögren et dans lesquelles il n’y a aucune participation inflammatoire évidente, et qui réalisent un tableau très voisin de la fibromyalgie. Ces douleurs seraient souvent liées à une atteinte des petites fibres nerveuses distales (« neuropathie des petites fibres ») qui serait présente au cours de 5 % des Gougerot-Sjögren primaires mais représenterait près du tiers des neuropathies au cours de ce syndrome.
• Une autre manifestation très fréquente est la fatigue qui touche également 1 malade sur deux. La fatigue s’accompagne volontiers de douleurs chroniques diffuses de type fibromyalgiques, les deux étant responsables d’une altération de la qualité de vie des patients. Là encore, il n’y a aucune corrélation entre la sévérité de cette fatigue et la gravité systémique de la maladie.
• Le syndrome de Raynaud touche environ un malade sur trois. Il se traduit par la survenue de crises où la circulation sanguine semble s’interrompre brutalement dans les doigts et les autres extrémités : la crise commence par une décoloration des doigts qui deviennent blancs (limite proximale nettement marquée) et froids durant quelques minutes, puis se recolore d’abord en bleu (« cyanose ») puis en rouge, en même temps qu’une douleur apparaît. Ce phénomène peut se produire lors de l’exposition au froid, ou spontanément, sans aucune cause déclenchante.
• L’atteinte des poumons et de l’appareil respiratoire se caractérise le plus souvent par une inflammation et une irritation de la trachée et des bronches (« trachéobronchite ») sèche qui est responsable d’une toux chronique, parfois d’une gêne respiratoire ou d’infections broncho-pulmonaires récidivantes. L’atteinte inflammatoire du poumon lui-même est beaucoup plus rare puisqu’elle survient chez moins de 10 % des patients, mais elle peut évoluer vers une « fibrose pulmonaire ».
• Des atteintes de la peau peuvent se voir et sont de deux types : le « purpura vasculaire », qui se caractérise par des petites taches rouge-violacé, secondaire à la sortie des globules rouges hors des petits vaisseaux (« extravasation »). Le purpura vasculaire prédomine nettement au niveau des jambes. Très exceptionnellement, certains malades peuvent voir survenir une éruption sur la peau du visage qui ressemble à celle du lupus érythémateux disséminé (« érythème en ailes de papillon » ou « en loup »).
• Une atteinte des nerfs périphériques peut survenir chez environ 20 % des malades. Elle se traduit le plus souvent par une atteinte des nerfs de la sensibilité (« neuropathie sensitive ») et se manifeste par des sensations de fourmillements ou de brûlures au niveau des bras et des jambes. Une atteinte de la commande musculaire (« atteinte motrice ») responsable d’un déficit moteur est beaucoup plus rare.
Une atteinte du système nerveux central est très exceptionnelle touchant moins de 5 % des patients : elle peut réaliser des tableaux cliniques proche de la sclérose en plaques.
• Une atteinte auto-immune de la thyroïde est très fréquemment associée à tel point que l’on peut légitimement se demander si elle ne fait pas partie du syndrome de Gougerot-Sjögren : elle serait au moins 7 fois plus fréquente au cours du Sjögren par rapport à une population témoin. La plupart des scientifiques ont cependant choisi de l’individualiser au sein d’une entité : la « thyroïdite de Hashimoto ». Au moment de la phase active, la thyroïdite peut se traduire par une hyperthyroïdie avec hyperactivité et hyperexcitation, palpitations, sensation de chaleur et thermophobie, tremblements, insomnie et amaigrissement. Lorsque la thyroïde a été significativement altérée par la réaction auto-immune, le malade se retrouve en « insuffisance thyroïdienne » où, à l’inverse, il va se plaindre d’être ralenti, fatigué, frileux avec un pouls ralenti.
• Enfin, le rein peut également être touché par l’agression auto-immune du syndrome de Gougerot-Sjögren : environ 5 % des malades ont une « néphrite interstitielle auto-immune ». Elle se manifeste par une altération élective du fonctionnement du « tubule rénal », qui induit une acidose tubulaire distale qui peut conduire à une hypokaliémie et une hypercalciurie par fuite urinaire de potassium et de calcium, avec risque paralysie périodique et de « néphrocalcinose ». Celle-ci peut se traduire par un déficit des muscles des racines des membres, réversible après correction du trouble. Cette atteinte rénale évolue très rarement vers une insuffisance rénale.
Quand faut-il penser au syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Les signes du syndrome de Gougerot-Sjögren varient d'une personne à l'autre.
• Le signe le plus évident est la sécheresse de la bouche et des yeux. Chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde ou d'une autre maladie systémique, ce signe peut être longtemps masqué derrière les autres plaintes du malade. La diminution de la quantité de salive dans la bouche peut rendre difficile la mastication et la déglutition des aliments secs (pain, gâteaux secs…). Le malade a souvent l'impression « d'avoir du sable dans les yeux », en particulier le matin au réveil. Ces manifestations ne sont cependant pas spécifiques du syndrome de Gougerot-Sjögren et peuvent se rencontrer en cas de troubles hormonaux, lors de la prise de certains médicaments et du vieillissement.
• Un gonflement des glandes salivaires, le long du bord inférieur ou en arrière de la mâchoire peut faire penser à un syndrome de Gougerot-Sjögren. Ce gonflement peut être douloureux ou pas, et permanent ou épisodique. Il peut apparaître d'un seul ou des deux côtés de la mâchoire.
Les glandes salivaires étant moins actives, les dents et les gencives sont privées de l'effet nettoyant de la salive, ce qui favorise la carie et peut accélérer les troubles des dents et des gencives (« parodontopathie »).
• La fatigue n’est pas très évocatrice, mais elle est marquée au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Elle est évocatrice si elle s’associe à des douleurs (surtout des petites articulations) et symétrique, ainsi que des taches rouges sur la peau du bas des jambes (« purpura vasculaire »), un engourdissement ou des fourmillements des orteils (atteinte des nerfs sensitifs)... En cas de fatigue au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjögren, il ne faut pas oublier de rechercher une hypothyroïdie, surtout s’il y a des antécédents de thyroïdite de Hashimoto.
Comment faire le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren repose sur un faisceau d’arguments cliniques, immunologiques et histologiques, c’est-à-dire la réunion d’un certain nombre de critères. En général, on peut porter le diagnostic devant l’association de signes cliniques, notamment du syndrome sec et d’au moins un examen complémentaire positif.
• Les signes cliniques du syndrome sec sont subjectifs (perception d’une sécheresse de l’œil et de la bouche) et objectifs : « kérato-conjonctivite » et tests évaluant la sécheresse de l’œil ou de la bouche positifs.
Les sécrétions des glandes lacrymales peuvent être mesurées au moyen de l'épreuve de Schirmer, qui consiste à insérer dans le cul de sac conjonctival une bandelette de papier filtre graduée : on considère qu’il existe une hyposécrétion lacrymale si moins de 5 mm de la bandelette a été humecté par les larmes au bout de 5 minutes. Une autre épreuve courante est le test de coloration au rose Bengale ou au vert de lissamine, qui consiste à instiller dans l'œil un colorant qui en tâchera temporairement la surface en rouge si elle est sèche. Ce test étant un peu désagréable, il peut être remplacé par un test équivalent.
La mesure du débit salivaire qui consiste à mesurer dans un verre gradué la quantité de salive que peut cracher la personne en 15 minutes est un moyen simple de quantifier cette hyposécrétion salivaire. On considère qu’elle est pathologique en deçà de 1,5 ml sur 15 minutes.
• Un élément important du diagnostic est la mise en évidence dans le sang d’anticorps anti-SSA (anti-Ro) et anti-SSB qui sont assez spécifiques de la maladie (mais peuvent se voir dans le lupus érythémateux disséminé).
• Un autre élément majeur du diagnostic est la mise en évidence d’un aspect histologique compatible sur une biopsie de glandes salivaires accessoires. Il s’agit d’un geste minime qui consiste à prélever de petites glandes salivaires accessoires au niveau de la face interne de la lèvre inférieure sous anesthésie locale. Cette biopsie met en évidence l’infiltration des glandes salivaires par de très nombreux lymphocytes qui se regroupent en amas, au sein du tissu glandulaire qui peut être plus ou moins altéré avec notamment une dilatation des petits canaux excréteurs de salive, sclérose et atrophie du tissu glandulaire. Seule une infiltration importante par ces cellules lymphocytaires est caractéristique du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Ce degré d’infiltration doit être coté par le pathologiste qui étudie les lames de biopsies selon la classification de Chisholm, qui compte 4 stades : le stade 0 est une absence totale d’infiltrat lymphocytaire, le stade 1 correspond à un infiltrat léger, le stade 2 à un infiltrat un peu plus important, mais comportant moins de 50 cellules lymphocytaires par 4 mm² de tissu glandulaire, le stade 3 correspond à un foyer de plus 50 lymphocytes par 4 mm², enfin dans le stade 4, l’infiltration est encore plus importante, réalisant plus d’un foyer de 50 cellules par 4 mm².
Seuls les stades 3 et 4 de la classification de Chisholm sont caractéristiques de la maladie, et constituent un critère majeur du diagnostic.
Ces 4 stades de Chisholm ne correspondent donc qu’uniquement au degré de l’infiltration du tissu glandulaire par les cellules lymphocytaires, et il n’y a aucune corrélation entre ces stades et la sévérité du syndrome sec ou le nombre et la gravité des éventuelles manifestations systémiques extra glandulaires de la maladie.
• Au cours de l’évolution du syndrome de Gougerot-Sjögren, et en fonction des signes présentés par le malade, d’autres examens complémentaires peuvent être nécessaires comme : l’électromyogramme, s’il existe des signes d’atteinte des nerfs périphériques (ou les « potentiels évoqués laser » pour les atteintes des petites fibres), le scanner thoracique, en cas de suspicion d’atteinte pulmonaire, un IRM cérébrale ou médullaire en cas de suspicion d’atteinte neurologique centrale, très exceptionnellement biopsie rénale ou biopsie de ganglions.
Faut-il faire systématiquement une biopsie des glandes salivaires accessoires pour le diagnostic du Gougerot-Sjögren ?
La biopsie des glandes salivaires accessoires permet de savoir s’il y a une véritable inflammation (lymphocytaire) dans les glandes salivaires. Cet examen permet donc de différencier un syndrome sec lié à un syndrome de Gougerot-Sjögren (maladie auto-immune) d’autres syndromes secs.
A titre d’exemple, quand le syndrome sec est lié à la prise d’un médicament (psychotrope) dans une autre maladie, il n’y a pas de petites cellules de l’inflammation (lymphocytes) dans les glandes.
Cependant, si le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren (forme auto-immune) est assuré par d’autres examens, en particulier la présence d’anticorps antinucléaires de type anti-Ro-SSA, la biopsie n’est pas forcément nécessaire.
Il faut aussi rappeler qu’il peut être utile de faire une biopsie pour des études de recherche clinique. L’analyse de certaines anomalies inflammatoires, de l’expression de certains gènes ou de la recherche éventuelle de certains débris microbiens est une voie de recherche très importante dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Il peut être proposé aux patients d’effectuer cette biopsie en les informant, et si nécessaire, en demandant leur consentement.
Avec quoi peut-on confondre un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome sec n’est pas toujours au premier plan et devant un tableau de douleurs avec fatigue, il est assez facile d’évoquer une fibromyalgie. Une polyarthrite rhumatoïde peut également être évoquée en cas d’arthrite avec synovite, mais le Gougerot-Sjögren ne donne aucune destruction osseuse des articulations. Le lupus peut donner également des douleurs, des atteintes articulaires et musculaires, voire neurologiques. De même, il peut partager un certain nombre d’anticorps auto-immuns avec le Sjögren (anticorps antinucléaires, anti-SSA et anti-SSB). On peut également évoquer une hyperthyroïdie en cas de thyroïdite. Un déficit des muscles de la racine des membres secondaires à l’hypokaliémie peut faire évoquer une pseudo-polyarthrite rhyzomélique.
Quand faut-il consulter en urgence ?
Certaines manifestations traduisent évolutivité de la maladie et il est nécessaire de les connaître afin de consulter rapidement : il s’agit des épisodes de gonflement des glandes salivaires, en particulier les glandes parotides. Une poussée de purpura ou l’apparition d’un essoufflement avec gêne respiratoire rapidement progressive sont aussi des motifs de consultation en urgence. L’apparition de troubles de la sensibilité de la peau, de fourmillements ou d’un déficit brutal d’un membre doit faire suspecter une atteinte neurologique et justifie aussi d’une consultation urgente.
Les douleurs de la bouches ou de la langue sont-elles inquiétantes ?
Une douleur dans toute la bouche (« stomatodynie ») ou une douleur uniquement sur la langue (« glossodynie ») est un signe extrêmement pénible mais qui n'évoluera pas vers une lésion grave ou une tumeur. Avec le temps, les douleurs vont diminuer sans que l’on sache en combien de temps.
Pour tenter de se soulager, il existe différentes petites techniques comme garder des gorgées d'eau dans la bouche, sans les avaler ou sucer des comprimés antidouleurs. Si ces petits moyens ne soulagent pas, au moins un peu, il peut être nécessaire de consulter un psychiatre, parce que la stomatodynie se développe souvent dans un contexte anxio-dépressif qu’il faudra prendre en charge.
Que peut faire le malade pour se soulager ?
Pour améliorer l’inconfort lié à la sécheresse oculaire, la personne doit au maximum éviter tous les facteurs supplémentaires d’irritation externe comme la fumée de tabac, le vent, l’air conditionné… En cas de travail sur écran d’ordinateur, il est conseillé de la luminosité à un niveau confortable. Il faut bien sûr éviter les lentilles de contact.
Pour éviter les complications de la bouche sèche, boire régulièrement un peu d’eau tout au long de la journée et une hygiène bucco-dentaire est indispensable avec lavages pluriquotidiens des dents, soins dentaires réguliers. La consommation régulière de chewing-gums ou de bonbons sans sucre permet de stimuler la sécrétion salivaire. Il faut réduire sa consommation de tabac et, si possible, arrêter de fumer. Il vaut mieux éviter les aliments salés, secs ou collants (chips, biscuits d’apéritif, fruits secs...) et la caféine, ainsi que les boissons alcoolisées qui déshydratent.
La sécheresse nasale peut justifier l’instillation régulière de sérum physiologique.
La sécheresse cutanée est combattue par l’utilisation de savons surgras, et de lotions ou de crèmes hydratantes.
Le chauffage en hiver assèche souvent l’atmosphère intérieure d’un appartement et un humidificateur d’atmosphère dans la chambre peut être intéressant.
Quel est le traitement d’un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Il n'existe aucun moyen de guérir le syndrome de Gougerot-Sjögren mais récemment, une association hydroxychloroquine et léflunomide a démontré une amélioration significative sur un score composite validé (ESSDAI) et les symptômes de sécheresse et de fatigue. Le traitement vise surtou à maîtriser les troubles généraux et à prévenir les lésions de l'œil et les troubles dentaires. La majorité des signes articulaires peuvent être pris en charge efficacement, et la plupart des traitements donnent de meilleurs résultats lorsqu'ils sont instaurés aux premiers stades de la maladie.
• Dans le syndrome sec, en cas de sécheresse oculaire, il est indispensable de prescrire des substituts lacrymaux dont il existe de nombreuses spécialités (Artelac®), notamment sous forme type de gel la nuit (Aquarest®). Il faut privilégier les produits sans conservateur pour ne pas irriter les conjonctives. Les sécheresses oculaires sévères peuvent justifier le recours à un collyre à la ciclosporine, mais sa prescription est limitée aux ophtalmologistes des hôpitaux.
Il est possible d’envisager un enclouage des méats de l’œil qui ralentit l’élimination des larmes.
Le seul traitement médicamenteux disponible en France susceptible d’améliorer le syndrome sec buccal est le Chlorhydrate de Pilocarpine à 5 mg (Salagen®). On peut aussi prescrire le chlorhydrate de Pilocarpine sous forme de préparation magistrale qui, dans ces conditions est remboursé. Le médicament est souvent bien toléré contre-indiqué seulement dans le glaucome à angle fermé et dans la maladie asthmatique sévère, l’effet secondaire le plus souvent observé étant une hypersudation directement imputable à l’activité du médicament. L’anétholtrithione (Sulfarlem S25®) n’est pas très efficace dans les formes sévères.
Il existe également des substituts salivaires mais d’efficacité discutable (solutions de composition proche de la salive) ou des dispositifs médicaux (Artisial®) qui peuvent permettre de combattre ces troubles. Ces médicaments sont vendus sans ordonnance.
Il ne faut pas oublier de prendre des gels lubrifiants en cas de sécheresse vaginale.
• Dans le traitement des manifestations générales (extra-glandulaires) minimes, d’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés.
Les manifestations articulaires se traitent en première intention par des anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) et les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine ou Plaquénil®). L’hydroxychloroquine doit faire l’objet d’une surveillance ophtalmologique annuelle. Plus rarement, il peut être nécessaire de recourir à certains immunosuppresseurs comme le méthotrexate.
Le syndrome de Raynaud peut être soulagé par la prescription d’inhibiteurs calciques.
En cas de gonflement douloureux des glandes parotides (en arrière de la mâchoire), une courte cure de corticoïdes peut être nécessaire.
• En cas de complication grave touchant un organe (complication « viscérale »), comme les atteintes pulmonaires, rénales ou neurologiques graves, il est nécessaire de recourir à la corticothérapie à forte dose et à des traitements immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide (Endoxan®) ou l’azathioprine (Imurel®).
Enfin, le rituximab, une biothérapie anti-CD 20, utilisée dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde ou de certains lymphomes (Mabthéra®), peut être proposée dans certaines complications viscérales de la maladie.
Ces biothérapies comme les immunosuppresseurs ont comme effets indésirables principaux de favoriser la survenue d’infections qu’il faut prévenir au maximum par la mise à jour des vaccinations.
• Les immunosuppresseurs n’ont d'action sur les douleurs que lorsqu' elles sont liées à une inflammation articulaire, mais non lorsqu'elles sont la conséquence d'éléments fibromyalgiques, ce qui est loin d'être exceptionnel.
Qu’est-ce que les « clous méatiques » et à quoi servent-ils ?
Les « bouchons méatiques » sont improprement appelés « clous méatiques » et servent à bloquer l'évacuation des larmes naturelles ou artificielles par le canal d’évacuation des larmes au niveau du coin interne de l’œil, vers le nez. Cela consiste à placer un petit bouchon de silicone à l'entrée du canal lacrymal inférieur et parfois supérieur de manière à retarder l'élimination des larmes ou des collyres vers le nez.
Ce traitement peut être utile pour soulager les problèmes en cas de manque de larmes très important, mais il ne marche pas bien lorsqu'il s'agit d'une sècheresse oculaire par mauvaise qualité des larmes ou lorsqu'il existe une inflammation de la surface de l'œil responsable de brûlures oculaires importantes. Dans ce cas, en effet, retenir des larmes risque même d’aggraver l'intolérance faute de traitement anti-inflammatoire associé. Mais une kératite sèche, améliorée en partie par la ciclosporine, et qui nécessite l'utilisation très fréquente de larmes artificielles, peut être une excellente indication de la pose de bouchons méatiques.
Le petit bouchon est inséré au niveau du canalicule lacrymal sans avoir besoin de faire une anesthésie et après une dilatation douce de l'entrée du canal. Il est parfois un peu plus difficile de l'insérer car le point lacrymal est parfois plus étroit chez des patients souffrant de sècheresse oculaire et l'injection d'un anesthésique dans l'angle interne de la paupière permet d’obtenir une procédure totalement indolore. Le bouchon méatique, une fois posé, ne se voit pas, il ne touche pas directement l'œil et est parfaitement bien toléré.
Comment évolue le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Dans l’immense majorité des cas, le syndrome de Gougerot-Sjögren, même s’il entraîne des signes très désagréables, reste une maladie qui ne met pas en jeu le pronostic vital.
La douleur et la fatigue évoluent de façon fluctuante, avec des poussées et des rémissions. La sécheresse reste stable ou s’aggrave mais peut parfois s’améliorer pendant certaines périodes.
Les complications générales restent rares, mais sont plus fréquentes quand il existe certaines anomalies dans la prise de sang (présence d’anticorps anti-SSB, taux élevé de bêta-2-microglobuline, baisse du complément (C3, C4), présence d’une cryoglobulinémie) et clinique (présence répétée ou persistante d’un purpura sur les membres inférieurs). S’il n’y a pas eu de complications générales dans les premières années de la maladie, il est rare qu’elles surviennent ensuite.
La complication la plus grave, qui est la survenue d’une maladie du sang liée aux lymphocytes, un lymphome, reste très rare (5 % des cas).
Quelle est la surveillance d’un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est la connectivite la plus fréquente et son évolution est dans la grande majorité des cas bénigne. Un bilan exhaustif initial est nécessaire lors du diagnostic pour dépister certaines atteintes viscérales parfois graves, mais leur apparition en cours de suivi est peu fréquente.
Un suivi clinique associé au dosage de certains marqueurs biologiques tous les ans est nécessaire surtout chez les patients ayant quelques facteurs biologiques de risque. Une surveillance spécialisée une fois par an est suffisante et doit comprendre un examen clinique et un bilan biologique : numération-formule-sanguine avec plaquettes, recherche de signes d’inflammation (VS, CRP, électrophorèse des protéines sériques…), évaluation du fonctionnement du foie et du rein (tests sanguins et urinaires). Sauf cas particulier, la répétition systématique du bilan auto-anticorps est inutile.
Dans certaines formes à risque de complications générales (atteinte initiale a minima, baisse du complément, présence d’une cryoglobulinémie… ) ou de survenue d’un lymphome (présente d’une grosse parotide ou de ganglions, présence d’une gammapathie monoclonale…), la surveillance peut être rapprochée et/ou complétée.
Dans les formes associées à une autre connectivite, le pronostic est en général fixé par l’autre maladie. La positivité du facteur rhumatoïde est fréquente au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren mais elle ne signifie pas à elle seule l’association à une polyarthrite rhumatoïde.
Peut-on bénéficier d'une prise en charge à 100 % ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren n’est pas dans la liste des maladies justifiant d’une prise en charge à 100 %. Cependant, une demande de prise en charge pour affection grave « hors liste » peut être effectuée par le médecin traitant dans les formes avec atteinte systémique sévère, en particulier, lorsqu’elles relèvent d’un traitement par immunosuppresseurs ou par biothérapies.
Peut-on faire du sport avec un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Les muscles peuvent s'affaiblir s'ils ne sont pas suffisamment sollicités, ce qui peut entraîner une déformation et une perte fonctionnelle de certaines articulations, en particulier quand elles sont douloureuses. Certains exercices peuvent permettre de conserver une force musculaire et une mobilité articulaire, mais il faut toujours consulter son médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice.
Différents types d'exercices sont conseillés : les exercices d'amplitude atténuent la raideur et préservent la mobilité des articulations. Un exercice d'amplitude pour l'épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras. Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire. Les exercices d'endurance renforcent le cœur et aident à contrôler le poids. La marche, la natation et le cyclisme en sont des exemples. Les étirements d'intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles et des tendons qui entourent les articulations.
Peut-on se faire vacciner quand on a un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
La plupart des vaccins peuvent être utilisés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, mais en cas de prescription de corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et surtout d’immunosuppresseurs ou du rituximab, les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG). En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polio injectable, grippe) restent autorisés.
Les malades qui ont reçu du rituximab (médicament qui élimine les lymphocytes B du sang) seront incapables de développer des anticorps protecteurs pendant une période de 6 mois après la cure. Il faut dans ce cas vacciner avant la mise en route du traitement par rituximab, idéalement 3 semaines avant, afin que le système immunitaire ait le temps de développer des anticorps protecteurs.
Le taux de protection par la vaccination n’est jamais de 100 %, même chez les sujets sains, et un malade souffrant d’une maladie systémique auto-immune et qui est vacciné contre la grippe saisonnière n’a pas la certitude d’être protégé en totalité. Il est donc important de limiter le risque de transmission par leur entourage en vaccinant les membres de sa famille proche.
Peut-on être enceinte avec un syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique qui touche le plus souvent la femme après 45 ans. Néanmoins, tous les âges peuvent être concernés, notamment des femmes jeunes. Le souhait d’initier une grossesse est légitime et doit s’envisager en partenariat avec le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et l’obstétricien : la grossesse se déroule le plus souvent sans problème.
La fertilité des femmes souffrant d’un syndrome de Gougerot-Sjögren est normale. Dans de très rares cas le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif peut s’accompagner d’une atteinte des reins, et peut nécessiter alors un traitement par cortisone ou par médicaments immunosuppresseurs. Dans ces cas, il est possible d’observer une diminution de la fécondité. La fécondation « in vitro » et les « stimulations hormonales » sont possibles mais à discuter au cas par cas.
La grossesse ne semble pas avoir d’influence sur le syndrome de Gougerot-Sjögren. Cela peut se voir dans les rares cas d’atteinte rénale ou neurologique par exemple nécessitant un traitement corticoïde et immunosuppresseur. S’il y a des anticorps anti-SSA, un suivi régulier du rythme cardiaque fœtal sera nécessaire entre la 14ème et la 26ème semaine d’aménorrhée.
Si le syndrome se limite à une sécheresse des muqueuses sans atteinte extra-glandulaire, la situation clinique restera stable tout au long de la grossesse. Dans les cas où existent des signes douloureux articulaires (arthralgies ou arthrites), les traitements par le paracétamol voire les corticoïdes à petites doses sont tout à fait possibles pendant la grossesse sans retentissement, ni pour la maman, ni pour le bébé.
Peut-on faire des implants dentaires quand on a un syndrome sec buccal ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne s'accompagne pas d'une perte du volume osseux péri-dentaire et donc n'empêche pas la pose d'implants.
C’est un élément très important car le port de prothèses adjointes supportées par les gencives est très pénible à cause de la maladie. La pose de bridges ou de prothèses adjointes « implanto-supportées », apporte donc un confort notable.
Peut-on se faire opérer de la cataracte avec un syndrome sec oculaire ?
L’évolution vers une cataracte est un signe de vieillissement normal des yeux, ce qui conduit donc beaucoup de malades souffrant de sécheresse oculaire à être confrontés à ce problème.
L’opération de la cataracte peut aggraver momentanément ou augmenter les sensations de sécheresse oculaire et ce pour plusieurs raisons. Des gouttes sont nécessaires, l’anesthésie, la dilatation, les antibiotiques en post-opératoire, ce qui peut donner une impression d’aggravation de la maladie.
Dans certains cas, un syndrome sec sous-jacent, peu gênant mais déjà présent, peut devenir réellement désagréable à l’issue de l’opération de cataracte. Un équilibre fragile peut être en effet rompu lors de cette intervention et certains patients signalent que, depuis leur opération, ils souffrent de sécheresse oculaire et sont très gênés, ce qui n’était pas le cas avant. Ils ont souvent l’impression que l’opération n’a pas réussi ou a été compliquée, en d’autres termes a été « ratée », alors qu’en fait le geste chirurgical n’y est pour rien, mais que c’est bien l’état pré-opératoire sous-jacent qui a favorisé ce déséquilibre.
Au final, ces éléments ne contre-indiquent donc pas la chirurgie de la cataracte dans un contexte de sécheresse oculaire. Il faut simplement avertir le chirurgien, continuer à utiliser largement les substituts lacrymaux et gels, éventuellement de la pommade le soir en post-opératoire, mais sans inquiétude particulière sur un risque de complications, ni par rapport à l’opération de cataracte, ni par rapport à la sécheresse oculaire.
Le Gougerot-Sjögren en France
Les formes primaires et secondaires du syndrome de Gougerot-Sjögren touchent environ 1 % de la population générale, mais les femmes sont les plus souvent touchées, représentant 90 pour cent des cas diagnostiqués.
Environ la moitié des personnes souffrant du syndrome de Gougerot-Sjögren souffrent également d'une autre maladie rhumatismale (polyarthrite rhumatoïde) ou d'une maladie systémique (lupus, sclérodermie).
Les liens du syndrome de Gougerot-Sjögren
Le site de l’Association Française du Gougerot-Sjögren et des syndromes secs
https://www.afgs-syndromes-secs.org/
Les liens Pourquoi Docteur
Yeux secs : la sécheresse oculaire permanente impose les larmes artificielles
Yeux rouges : éliminer les maladies plus graves que la conjonctivite
Douleurs articulaires : éliminer une infection et traiter la cause
Bouche sèche : la xérostomie mauvaise pour l’état dentaire et la digestion
Sécheresse vaginale : une douleur du vagin majorée lors des rapports sexuels
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commentaires (3)
je dois me faire operer de la cataracte mais avec cette maladie de gougerot j'ai horriblement peur
J'ai soulagé le syndrome en prenant des gélules d'huile d'argousier. Ainsi que des traitements complémentaires du vismed pour les yeux ainsi que de la vitamine A dans les yeux le soir au coucher. Je fais également un masque chauffant (Meibopatch)sur les yeux durant 10 minutes. Pour la bouche j'ai un spray et gel gum à mettre au coucher cela soulage et permet de mieux dormir. Et il faut faire de la gym pour soulager les douleurs articulaires.
Suis stupéfaite de votre article. Je suis "suivie: par un généraliste qui me répond que le symptôme de Goujerot sjodren ne se soigne pas.
Cela devient lourd pour moi....énorme fatigue
Je me réveille 5 à 6 fois la.nuit pour boire et....uriner
La bouche collée et les yeux également
Il semble que cette maladie n'est pas prise au sérieux par de nombreux généralistes
Vers quel hôpital se diriger pour avoir un suivi et rencontrer des médecins connaissant cette maladie
Merci à l'avance pour votre aide.
Je peux me déplacer sur Paris.
Bonjour Annie, il ya un centre de référence pour le syndrome Goujerot Sjogren à l'hôpital du Kremlin Bicetre. J'ai rendez-vous fin Avril . Bon courage à vous
Pour gougerot il faut etre suivi en medecine interne , par un rhumatologue et par une consultation de la douleur , meme en étant suivie et en ayant un traitement cela reste dur a vivre et douloureux ...