Les anomalies interstitielles minimes ne doivent pas être négligées en cas d'antécédent familial de fibrose pulmonaire car un bon nombre d’entre elles évoluent vers une progression de la maladie. Toutefois, le dépistage précoce doit rester précautionneux, en l’absence de recommandations. Il faut rester prudent. D’après un entretien avec Aurélien JUSTET.

Une étude, réalisée à Nashville, dont les résultats sont parus en août 2024 dans l’American Journal of Critical Care Medicine, a cherché à savoir si la présence d’anomalies interstitielles minimes au scanner augmentait le risque de progression vers une fibrose pulmonaire, chez les sujets ayant un antécédent familial de fibrose pulmonaire. Pour cela, les auteurs ont inclus des participants ayant au moins deux membres d’une même famille atteints de fibrose pulmonaire, avec ou sans anomalie génétique identifiée. Au total, 277 participants, avec une moyenne d’âge de 53 ans, plus ou moins 9 ans, composés de 65% de femmes, apparentés et asymptomatiques, ont bénéficié d’une tomodensitométrie à haute résolution. Lorsque des anomalies interstitielles étaient présentes, elles étaient classées en légères lorsqu’elles touchaient moins de 5% du tissu pulmonaire et modérée au-delà de 5%. Les auteurs ont également pris en compte des critères phénotypiques. A noter que 30% des participants étaient ou avaient été fumeurs.  Les participants ont ensuite été suivis pendant 6 ans, plus ou moins 3 ans.

L’enjeu est la précocité diagnostique

Le docteur Aurélien JUSTET, pneumologue, Maître de Conférence et Praticien Hospitalier au Centre Hospitalier Universitaire de Caen, précise qu’il s’agit d’un sujet d’étude très important pour les pneumologues car la découverte d’anomalies interstitielles minimes représente une problématique  que tous les praticiens peuvent rencontrer, tant la tendance à l’augmentation de la pratique des scanner est grande. Il précise que la question est de savoir si ces anomalies vont rester minimes et asymptomatiques ou évoluer vers une fibrose pulmonaire interstitielle. Pour Aurélien JUSTET, l’enjeu est la précocité du diagnostic pour envisager une action thérapeutique aussi précoce. Toutefois, le risque de faire des gestes invasifs et des surdiagnostics existe et n’est pas sans conséquence. La population visée dans cette étude est ciblée, puisqu’il s’agit de sujets apparentés à des fibroses pulmonaires interstitielles familiales, et suivis sur une durée considérables, ce qui renforce les résultats.

Des résultats significatifs mais il faut rester précautionneux

Aurélien JUSTET explique que les résultats de ce travail ont montré une progression  vers la fibrose pulmonaire chez 15% des patients qui n’avaient pas d’anomalies interstitielles au scanner, chez 65% des sujets qui avaient des anomalies légères et chez 77% des sujets qui avaient des anomalies modérées. Le calcul du risque montre donc que, chez les sujets apparentés, présentant des anomalies légères, le risque est 10 fois plus grand de progresser vers une fibrose pulmonaire et 17 fois plus élevé en cas d’atteintes interstitielles modérées au scanner. Aurélien JUSTET souligne que ces risques sont donc considérables, en comparant au groupe qui n’a pas d’anomalies à l’imagerie, au départ. Il précise que le sujet du dépistage est délicat car la prise en charge de ces patients est compliquée et très lourde sur le plan psychologique et qu’il est nécessaire de pondérer le terme de risque au niveau individuel. La prévention des expositions connues, comme le tabac ou les expositions professionnelles, reste la première étape. Aurélien JUSTET ajoute qu’une étude française est en cours pour préciser la conduite à tenir chez les sujets apparentés à des patients atteints de fibrose pulmonaire interstitielle, en matière de dépistage.

En conclusion,  ce travail est encore descriptif et aucune recommandation n’est établie. Il est donc nécessaire de rester prudent tout en réfléchissant à de guidelines  qui pourraient aider à définir une conduite à tenir pour les sujets apparentés à des patients atteints de fibroses pulmonaires familiales et aller peut-être, à terme, vers un dépistage…