Une équipe de scientifiques a découvert qu’une protéine spécifique pourrait contribuer au développement de pathologies neurodégénératives, dont la maladie de Charcot.

Des chercheurs ont récemment suggéré qu’une protéine, appelée "fused in sarcoma", ou "fusionné dans un sarcome" (FUS), pourrait être impliquée dans l’apparition de la démence frontotemporale et de la sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot.

Des protéines qui "corrompent" les cellules saines

Ces protéines résident normalement au sein du noyau d’une cellule, mais chez certains patients, elles s’agrègent dans le cytoplasme, la substance gélatineuse dont est remplie la cellule. Dans leurs travaux publiés dans la revue Molecular Neurodegeneration, l’équipe a révélé comment ces agrégats se propagent et favorisent la neurodégénérescence.

Pour les besoins de cette recherche, les scientifiques ont injecté des agrégats FUS humains associés à la maladie à des souris conçues pour exprimer la protéine FUS humaine. Ils ont alors remarqué que les protéines FUS humaines se sont agglutinées et propagées à d’autres régions du cerveau des rongeurs. "Cette découverte suggère un mécanisme de type prion, c'est-à-dire un processus dans lequel les protéines se replient mal et entraînent d'autres protéines à se replier de la même manière, ce qui conduit à la propagation de la maladie dans l’organisme (…) Dans ce cas, les agrégats de FUS mal repliés 'corrompent' les protéines FUS saines, ce qui entraîne un effet domino d'agrégation préjudiciable de FUS dans tout le cerveau", a expliqué la Docteure Sonia Vazquez-Sanchez, co-auteure  de l’étude exerçant au département de médecine cellulaire et moléculaire, Université de Californie (États-Unis), dans un communiqué.

Un déclin cognitif accentué chez les souris

D’après les premières conclusions, l’agrégation des protéines FUS a accentué le déclin cognitif en fonction de l’âge et des déficits comportementaux chez les souris, à l’instar de ce qui est observé chez les patients atteints par la maladie de Charcot et la démence frontotemporale. "L'identification des composants exacts de ces agrégats et des régions du cerveau les plus affectées par leur propagation sera cruciale pour le développement de futures interventions thérapeutiques", a conclu la Professeure Sandrine Da Cruz, co-auteure de l’étude travaillant au VIB-KU Leuven pour la recherche sur le cerveau et les maladies et département des neurosciences (Belgique).