La progression de l'espérance de vie des malades aprogressé depuis 20 ans. D'autres indicateurs sont encourageants dazns la prise en charge des patients.

A l'occasion des 1res Journées francophones de la mucoviscidose qui se tiendront du 27 au 29 mars au Corum de Montpellier, c'est une bonne nouvelle que relaye ce jeudi l'association Vaincre la Mucoviscidose (1). En effet, selon le dernier rapport du registre français de la mucoviscidose diffusé mardi le taux de mortalité brute (2) des patients atteints de mucoviscidose chute d'année en année.

L'espérance de vie des malades progresse
« Ces données, toujours publiées avec deux ans de décalage, témoignent des progrès importants dans la prise en charge de cette maladie en France », comme la labellisation des centres de référence et de compétences sur la mucoviscidose (CRCM) et la généralisation du dépistage néonatal en 2002, écrivent les auteurs du rapport en introduction. 
Parmi les différents exemples illustrant cette évolution, ils relèvent la diminution du taux brut de mortalité, pour la première fois inférieur à 10 pour       1 000 en 2012 contre 10,4  2007 et  11,4 en 2011.
Les auteurs soulignent aussi la progression de l'espérance de vie à la naissance des malades, estimée à 50 ans en 2012, contre 29 ans en 1992. L'âge des patients décédés augmente aussi, passant de 27 ans en moyenne en 2007 à 32 ans en 2012.

Le diagnostic précoce s'améliore
Et le recueil des données au sein du registre français de la mucoviscidose s'est également amélioré au fil des ans, avec moins de 2 000 patients recensés en 1992, contre plus de 6 000 en 2012. La part des adultes ne cesse de progresser, représentant la moitié des patients (49,6 %) en 2012.
Par ailleurs, autre bonne nouvelle, l'âge médian au diagnostic qui recule également. De 7 mois il y a 20 ans, à 3 mois en 2012. « La précocité du diagnostic est la clé d'une prise en charge adaptée dans les centres spécialisés », rappellent les auteurs.
En outre, l'augmentation du volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS), critère majeur d'appréciation de la fonction pulmonaire, traduit bien les progrès thérapeutiques constants durant ces deux décennies. Autre signe de cette amélioration de la santé des patients, l'état nutritionnel de ces derniers qui a également progressé, comme en témoigne l'augmentation significative de l'indice de masse corporelle (IMC) pour toutes les tranches d'âge.

Enfin, les auteurs relèvent aussi comme autres indicateurs , le nombre de grossesses dans les familles où l'un des deux conjoints est atteint, passant de six en 1992 à 54 en 2012. Et grâce aux progrès dans le domaine de la transplantation pulmonaire, le nombre de greffes est passé de moins de 20 greffes par an entre 1992 et 2000 à 97 en 2012.  573 patients étaient porteurs d'un greffon en 2012.

(1) Créée en 1965 par des parents de jeunes patients et des soignants, Vaincre la Mucoviscidose se consacre à l’accompagnement des malades et de leur famille dans chaque aspect de leur vie bouleversée par la maladie. L’association organise son action autour de quatre missions prioritaires : guérir, soigner, améliorer la qualité de vie, et informer et sensibiliser. 

(2) Le taux (brut) de mortalité est le rapport du nombre de décès de l'année à la population totale moyenne de l'année.