Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses

Publié le 09.01.2017

Mise à jour 10.01.2022

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Syndrome de Raynaud

La décoloration des doigts au froid, appelée « syndrome de Raynaud » ou « acrosyndrome vasculaire paroxystique » , est un trouble de la circulation des vaisseaux sanguins, survenant par crises. Ce phénomène est localisés aux extrémités du corps, principalement les doigts, mais parfois les orteils, le nez et les oreilles. Les causes et les pronostics sont variés, mais les traitements peuvent réduire une douleur associée qui est parfois vive.

Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses : COMPRENDRE

Des mots pour les maux
Un « acrosyndrome vasculaire » est un trouble vasculaire qui peut être paroxystique ou permanent.
Le syndrome de Raynaud est aussi appelé « phénomène de Raynaud » et, également, « maladie de Raynaud » quand il est primaire.

Qu'est-ce qu’un syndrome de Raynaud ?

La décoloration des extrémités au froid, ou « syndrome de Raynaud », est un trouble paroxystique de la circulation sanguine. Parfois très douloureux, le syndrome de Raynaud est souvent déclenché par le froid et le stress, et il touche uniquement les extrémités : doigts et orteils essentiellement, mais aussi parfois le nez ou les oreilles (le pouce est généralement épargné).
Chez les personnes souffrant d’un syndrome de Raynaud, lorsque la peau est exposée au froid ou lors d'une forte émotion, un dysfonctionnement de la circulation distale peut apparaître. Il s’agit d’un phénomène complexe lié à la particularité des vaisseaux sanguins des extrémités, mais qui peut s’assimiler à une sorte de « spasme vasculaire ».
Lors de ce spasme vasculaire, la circulation diminue et les extrémités vont d’abord se décolorer, la peau devenant blanche ou cireuse : c’est la « phase ischémique », dite aussi « syncopale ». Si le phénomène se prolonge plus de quelques minutes, l’extrémité touchée devient bleue ce qui veux dire qu’elle n’est plus suffisamment approvisionnée en oxygène : il va se « cyanoser » et c’est la « phase cyanique » ou « asphyxique ». Lorsque la circulation reprend dans la partie touchée, une rougeur apparaît ainsi que des douleurs pulsatiles : c’est la « phase érythralgique » ou « de récupération ».
Toutes les extrémités peuvent être touchées, mais le plus souvent ce sont les doigts (le pouce est généralement épargné) et les orteils, mais aussi dans certains cas, le nez, les lèvres et les lobes d'oreilles. Les épisodes de spasmes vasculaires peuvent durer quelquesminutes ou quelques heures, mais les lésions graves sont rares.
Les syndromes de Raynaud sont actuellement classés en deux groupes : les syndromes de Raynaud primaires (90 % des cas), qui surviennent entre 15 et 25 ans sans aucune maladie sous-jacente, et les syndromes de Raynaud secondaires (10 % des cas), quand ils apparaissent après 30 ans et qu’une maladie y est associée.

Pourquoi ce sont les extrémités qui sont touchées ?

Les vaisseaux sanguins des doigts, des orteils, du nez et des oreilles sont très particuliers et ne servent pas seulement à apporter du sang oxygéné aux extrémités.
Ils sont différents des vaisseaux sanguins de la peau ailleurs sur le corps car ils ont une fonction propre de régulation de la température (« thermorégulation »). Il existe, en effet, une très forte densité de communications directes entre les petites artères distales (« artérioles ») et les petites veines ou « veinules » (« anastomoses artério-veineuses »), qui peuvent donc exclure les capillaires distaux.
Au cours du froid, les anastomoses artério-veineuses restent fermées car il s’agit d’apporter normalement du sang chaud au bout des doigts des orteils, du nez et des oreilles afin de les protéger du froid, alors que quand il fait chaud, ces communications sont complètement ouvertes pour dissiper plus vite la chaleur en excès du corps.
Ces « anastomoses artério-veineuses sont richement innervées par des nerfs du système sympathique et une augmentation de l’activité sympathique, comme au cours du stress, des émotions et du froid, a tendance à déclencher une vasoconstriction des vaisseaux sanguins distaux. Cette réaction de vasoconstriction est encore augmentée au cours du syndrome de Raynaud, ce qui ouvre les anastomoses et s’associe à un spasme vasculaire, le sang oxygéné des petites artérioles a plus de difficulté à circuler et à apporter l'oxygène vers les extrémités.

Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses : CAUSES

A quoi est dû le syndrome de Raynaud ?

Le syndrome de Raynaud peut être sans cause apparente, et il est dit « primaire » (90 % des cas). Il peut aussi apparaître dans le contexte d’une maladie, le plus souvent auto-immune, ou de la prise de médicaments, et il est dit « secondaire ».
Les études montrent que 30 à 50 % des personnes souffrant d’un syndrome de Raynaud primaire ont des parents du premier degré atteints de la même maladie ce qui laisse supposer une susceptibilité génétique. Les femmes sont, par ailleurs, plus touchées que les hommes pour les 2 formes de syndrome de Raynaud.
Si une personne est touchée par un syndrome de Raynaud d’apparition tardive, c'est-à-dire que les signes apparaissent après l’âge de 30 ans, il faut penser à un syndrome de Raynaud secondaire et rechercher une cause.
• Cette cause peut-être la prise de certains médicaments comme les bêtabloquants (hypertension artérielle), les dérivés de l’ergot de seigle (migraine), la cyclosporine (greffe), les antimitotiques et l’interféron (chimiothérapie). Il faut aussi éviter les médicaments qui causent une vasoconstriction : c’est notamment le cas des décongestionnants nasaux en vente libre qui contiennent de la pseudoéphédrine (Sudafed®) ou de la phényléphrine, ainsi que de certains produits amaigrissants (contenant de l’éphédrine).
• Certaines causes professionnelles peuvent aussi provoquer un syndrome de Raynaud. La manipulation répétitive d’un marteau peut donner des acrosyndromes au pouce (« syndrome de marteau hypothénar »). La maladie des engins vibrants (marteau piqueur+++, perceuse, burin) aboutit à des microtraumatismes répétés de la région atteinte. Parfois, il s’agit simplement de l'utilisation d'un clavier d'ordinateur ou de piano. Les ouvriers qui manipulent le chlorure de vinyle, la silice ou l’arsenic peuvent avoir un syndrome de Raynaud secondaire à une intoxication. Les ouvriers qui manipulent de la glace ou un produit réfrigérant souffrent plus fréquemment d’un syndrome de Raynaud.
• Des causes locorégionales sont à suspecter systématiquement en cas de syndrome survenant d’un seul côté (« unilatéral »). Il s’agit le plus souvent d’un syndrome du défilé thoraco-brachial où l’artère du bras (« artère humérale ») est comprimée sur une côte surnuméraire ou sur une apophyse transverse de grande taille (« apophysomégalie »). Il peut s’agir d’un canal carpien serré. Plus rarement, il s’agit d’une inflammation de l’artère avec sténose (maladie de Horton chez la personne âgée et maladie de Takayasu ou de Buerger chez la personne jeune).
• Le syndrome de Raynaud secondaire est en rapport avecdes maladies qui affectent les vaisseaux sanguins, telles que l'athérosclérose, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérodermie. Quatre-vingt-dix pour cent des personnes atteintes de sclérodermie, 85 % des personnes atteintes de la maladie de Sharp (ou « connectivite mixte), 30 % des personnes atteintes de Gougerot-Sjögren, 20 % des personnes atteintes de lupus et 10 % des polyarthrites rhumatoïdes sont aussi touchées par le syndrome de Raynaud. A noter que près de 4 personnes sur 10 atteintesd’un syndrome de Raynaud en apparence primitif peuvent développer secondairement une maladie auto-immune.
• Une cryoglobulinémie peut être responsable d’un syndrome de Raynaud et elle s’inscrit généralement dans le cadre d’une maladie auto-immune ou d’un cancer.
• Des causes endocriniennes ont été décrites : dysthyroïdie ou maladie de l’hypophyse.

Quels sont les risques du syndrome de Raynaud ?

La forme primaire du syndrome de Raynaud est fréquente et généralement bénigne. En revanche, le syndrome de Raynaud, surtout quand il apparaît dans le cadre d’une maladie auto-immune comme la sclérodermie, est souvent plus grave et peut devenir handicapant.
Si un ou des vaisseaux viennent à être complètement obstrués, de douloureux ulcères peuvent apparaître au bout des doigts et sont difficiles et longs à cicatriser. Ces ulcères peuvent entrainer une nécrose de la chair et une résorption des phalanges osseuses. Dans les cas les plus graves (sclérodermie systémique sévère), une gangrène distale des doigts les plus touchés peut apparaître.
Si la maladie évolue, une diminution permanente et non réversible de la circulation sanguine peut apparaître dans la région touchée. Lorsque cela se produit, les doigts s'amincissent et s'effilent, la peau devient luisante et les ongles poussent lentement : c’est ce que l’on appelle des « troubles trophiques ».
Dans les cas graves, la diminution permanente de la circulation sanguine peut entraîner la déformation des doigts ou des orteils.

Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses : CONSULTATION

Quand faut-il consulter ?

Beaucoup de personnes atteintes d'un syndrome de Raynaud ne demandent pas d'avis médical parce que les crises ne sont pas graves, qu'elles ont peu d'effet sur leur qualité de vie et qu'elles peuvent s'améliorer avec le temps, ce qui peut refléter des modifications du mode de vie, comme l'éviction du froid et le contrôle du stress.
Cependant, certaines études révèlent que plus de 6 personnes sur 10 n’arrivent pas à bien contrôler les crises. De plus, seulement 16 % croient que les traitements sont efficaces.
Il est nécessaire de consulter un médecin car il est très important de poser un diagnostic précis. En effet, il existe différents moyens de maîtriser la plupart des maladies auto-immunes et la plupart des traitements offrent une efficacité maximale lorsqu'ils sont institués au début de la maladie.
Si la maladie évolue, une diminution permanente et non réversible de la circulation sanguine peut apparaître dans la région touchée : les doigts s'amincissent et s'effilent, la peau devient luisante et les ongles poussent lentement (« troubles trophiques »).

Comment faire le diagnostic de syndrome de Raynaud ?

Le syndrome de Raynaud, surtout quand il apparaît dans le cadre d’une maladie auto-immune, comme la sclérodermie, est souvent sévère et peut devenir handicapant, ce qui impose un diagnostic précis.
• Bien que les examens complémentaires soient très instructifs, le diagnostic est initialement clinique et basé sur l’examen et l’analyse des conditions de l’apparition du trouble.
La plupart des experts s'accorde à dire que pour poser le diagnostic, il faut au moins une alternance blanc (pâleur) et bleu (cyanose) dans la couleur de la peau des doigts.
Dans le syndrome de Raynaud primaire, les patients ont un âge plus jeune au début (habituellement entre 15 et 30 ans) que ceux avec le syndrome de Raynaud secondaire, le pouce est généralement épargné et il n'y a aucun argument en faveur d'une cause secondaire : maladie vasculaire périphérique, ischémie traumatique des doigts ou capillaires anormaux au niveau des ongles.
L’interrogatoire précise donc l’ancienneté du trouble, l’existence des problèmes associés, la prise éventuelle de certains médicaments toxiques pour les vaisseaux sanguins (anti-migraineux dérivés de l’ergot de seigle par exemple), le tabagisme et le retentissement fonctionnel.
L’examen clinique local recherche l’existence et la normalité des pouls, l’existence de troubles trophiques (altération de la peau et des ongles, ulcères…). Il recherche un souffle sur les trajets des artères aux membres touchés et la prise de la pression artérielle aux membres droits et gauches permet de rechercher une asymétrie tensionnelle qui témoignerait de lésions sur les artères. Le syndrome de Raynaud est habituellement bilatéral. L’existence d’un phénomène de Raynaud unilatéral doit systématiquement faire évoquer une cause locorégionale artérielle ou traumatique.
L’examen général évalue l’état général et recherche des signes évocateurs d’une maladie auto-immune, comme une sclérodermie, un lupus, une connectivite mixte ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Des examens de sang ne seront demandés que si l’acrosyndrome est apparu récemment, s’il est asymétrique, s’il s’accompagne de signes extravasculaires et de troubles trophiques et après avoir éliminé une cause traumatique ou liée à un traitement (cause « iatrogène »).
Une prise de sang (« bilan biologique ») est nécessaire avec NFS-plaquettes, VS, CRP et électrophorèse des protéines sériques, à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif ou d’une maladie auto-immune. Il sera complété par un bilan immunologique avec dosage des anticorps antinucléaires, des anti-ECT avec recherche des anticorps anticentromères et anti-Scl70 (sclérodermie) et des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires ou ANCA (vascularites).
• Des examens complémentaires seront également nécessaires avec une « capillaroscopie » qui consiste à regarder à travers les ongles avec une loupe spéciale pour rechercher au niveau du lit des ongles les « mégacapillaires » évocateurs de sclérodermie. Des lésions des capillaires proches de la sclérodermie peuvent aussi s’observer au cours d’autres maladies de système comme la dermatomyosite, le lupus érythémateux disséminé, les connectivites mixtes ou indifférenciées
Un échodoppler recherchera aux membres supérieurs un syndrome du défilé des scalènes et aux 4 membres des lésions sténosantes artérielles inflammatoires ou athéromateuses.
Un angioscanner ou une angio-IRM peut permettre de mettre en évidence des lésions artérielles dans le cadre d’une sclérodermie ou d’une angéite.
• En pratique, si une personne est touchée par un syndrome de Raynaud d’apparition tardive, c'est-à-dire que les signes apparaissent après l’âge de 30 ans, il faut être vigilant. Une consultation avec un rhumatologue, un interniste ou un spécialiste en médecine vasculaire, est essentielle, en particulier s’il n’y a pas d’antécédents familiaux de maladie de Raynaud ou, à l’inverse, en cas d’antécédents familiaux de maladies auto-immunes.
Les patients qui ont initialement un syndrome de Raynaud et qui ont ensuite une progression vers une maladie secondaire sous-jacente ont généralement une maladie auto-immune, ou maladie de système, la sclérodermie systémique. Une étude a montré que près de 37 % de 3000 personnes qui étaient considérées comme ayant un syndrome de Raynaud primaire ont par la suite eu une connectivite (maladie auto-immune).
D'après des études récentes, des éléments tels que l'apparition du syndrome de Raynaud autour de 40 ans, les crises fréquentes et sévères et la présence de capillaires anormaux au niveau du lit des ongles peuvent permettre de prédire l'apparition ultérieure d'une maladie auto-immune et sont particulièrement utiles au diagnostic précoce de la sclérodermie. A l’inverse si la capillaroscopie et les anticorps anti-nucléaires sont négatifs, le risque de développer une sclérodermie est inférieur à 2 %.

Avec quoi peut-on confondre un syndrome de Raynaud ?

• Le syndrome de Raynaud n’est pas le seul « acrosyndrome vasculaire paroxystique » et cela peut être une « érythermalgie », qui a une présentation presque inverse du syndrome de Raynaud : rougeur, chaleur et fourmillements ou sensations désagréables des extrémités, surtout inférieures, déclenchées par la chaleur.
Il existe des érythermalgies primitives ou secondaires à une hypertension artérielle, une polyglobulie, une goutte, une polyarthrite, une intoxication aux métaux lourds ou une artérite.
• Il existe des « acrosyndromes vasomoteurs permanents ».
« L’acrocyanose » est une cyanose qui touche les mains, les orteils, le nez et les oreilles avec hypothermie et hypersudation. L’élévation du membre cyanosé et la compression de la peau créent une décoloration blanche de la peau.
Le « livedo réticulé » est fréquent chez l’adolescente et prend un aspect de marbrures en maille de filet.
Les « paumes rouges de Läne » touchent les éminences thénar et hypothénar, ainsi que la pulpe des doigts. Il s’agit d’une maladie bénigne rencontrée chez la femme enceinte ou l’alcoolique qui se manifeste sous la forme d’une cyanose nette, sans sudation ni augmentation de la chaleur locale.
Une « acrorhigose » est une sensation pénible au froid qui s’accompagne d’une discrète cyanose.
• Il existe aussi des « acrosyndromes vasculaires dystrophiques » dont les plus connues sont les « engelures ». Celles-ci consistent en une « érythrocyanose » distale et symétrique avec infiltration purpurique tendue et luisante. Il peut exister des démangeaisons (« prurit ») au chaud. Les engelures peuvent évoluer vers des élevures urticariennes, des phlyctènes, des tâches purpuriques ou des crevasses.
Le « livedo racemosa » témoigne généralement d’une maladie auto-immune et se manifeste sous la forme de lignes « cyaniques » en zigzag sur une peau infiltrée en particulier au niveau des régions lombaires et dorsales.
« L’acrodynie » se manifeste sous forme des crises désagréables avec des picotements, des brûlures, un prurit des extrémités qui sont tuméfiées, froides et moites. L’évolution est variable de la régression à l’ulcération. L’acrodynie survient dans un contexte d’altération de l’état général, d’hypertension artérielle avec tachycardie et sa cause n’est pas connue.

Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses : QUE FAIRE ?

Que faire en cas de syndrome de Raynaud ?

L'éviction du froid reste le traitement le plus efficace quelle que soit la cause du syndrome de Raynaud : c'est donc un élément-clé dans la prise en charge du syndrome de Raynaud chez toutes les personnes.
L'éviction du froid ne doit pas être considéré comme une approche passive. Le réchauffement général et local est très efficace pour augmenter l'écoulement sanguin dans la peau. Le réchauffement général est au mieux réalisé en gardant le corps entier au chaud avec plusieurs couches de vêtements fins (plutôt qu’une couche d’un vêtement épais), des gants et un couvre-chef.
Il faut éviter les variations brutales de températures, telles que de se précipiter dans une zone climatisée. Il faut éviter les espaces froids et venteux.
Le réchauffement des mains avec le frottement des mains (dans l'eau tiède) ou avec des réchauffeurs chimiques peuvent aider à prévenir une attaque ou accélérer la récupération. Une crise typique dure de 15 à 20 minutes après le réchauffement.
Une éducation complète et une explication claire des précautions à prendre réduisent l'anxiété, ce qui peut aider à atténuer la gravité du trouble.
Une variété de facteurs peuvent aggraver le trouble et doivent être évités, en particulier le tabagisme et la prise de sympathomimétiques, de traitement du trouble déficit de l'attention avec hyperactivité et de certains traitements des migraines.
Bien que les œstrogènes, la caféine et es bêtabloquants non-sélectifs soient souvent considérés comme des facteurs aggravants, le niveau de preuve est bas pour les éviter.

Que faire en cas de crise aiguë avec douleur ?

Il faut absolument se mettre au chaud tout de suite, afin de calmer le spasme des vaisseaux sanguins.
Pour réchauffer les mains ou les pieds, on peut les placer sous les aisselles ou les faire tremper dans de l’eau tiède (mais pas chaude) ou laisser couler de l’eau tiède sur eux.
Pour rétablir plus vite la circulation, il faut bouger les doigts ou les orteils, masser les parties atteintes et bouger les bras en faisant de grands mouvements.
Lorsque le stress est à l'origine de la crise, il est préférable de se rendre dans un endroit calme et, tout en réchauffant les parties atteintes, utiliser une technique antistress (relaxation, respiration abdominale…).

Comment traiter le syndrome de Raynaud ?

À l'heure actuelle, aucun traitement ne permet de guérir le phénomène de Raynaud, mais on peut faire beaucoup pour le maîtriser. Il est essentiel que les malades prennent une part active traitement prescrit par le médecin.
Il ne fait aucun doute que la protection efficace contre le froid, et la réduction du stress, constituent la base de tout programme de traitement du syndrome de Raynaud. Cette approche seule traite la majorité des personnes atteintes d'un syndrome de Raynaud primaire et est également un facteur important dans le traitement des malades souffrant d'un syndrome de Raynaud secondaire.
Le traitement médicamenteux est débuté lorsque les approches non-pharmacologiques sont inefficaces à réduire la gravité des crises vasospastiques et à améliorer la qualité de vie. Une revue scientifique des études sur les médicaments qui ont été utilisés pour traiter le syndrome de Raynaud primaire fait ressortir que peu d'essais cliniques de qualité ont été réalisés, en partie en raison de la variabilité des crises, d'un effet placebo élevé et de l'absence d'une mesure standardisée des troubles. Chez les malades atteints d'un syndrome de Raynaud secondaire, les données scientifiques actuelles soutiennent l'utilisation d'un inhibiteur des canaux calciques ou d'un analogue synthétique de la prostacycline (iloprost), mais il n'existe pas de preuve solide pour les autres médicaments. Plusieurs médicaments sont cependant utilisés dans la pratique. Cette approche de la prise en charge du trouble repose sur les études publiées, les opinions d'experts et les bonnes pratiques.
L’approche la plus courante est la prise d’un inhibiteur calcique à longue durée d’action de type dihydropyridine à la dose maximale tolérée (amlodipine 5 à 20 milligrammes par jour ; nifédipine à libération prolongée 30 à 120 milligrammes par jour ; diltiazem à libération prolongée 120 à 300 milligrammes par jour). Une analyse combinée indépendante de tous les essais disponibles a démontré l’intérêt de ces inhibiteurs calciques pour réduire la fréquence des crises dans les syndromes de Raynaud primaires et secondaires.
Si les inhibiteurs calciques sont inefficaces ou sont mal tolérés, ou si le syndrome de Raynaud s’accompagne de complications, une alternative consiste en la prise d’inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 (ou IPDE-5) (tadalafil 20 mg tous les 2 jours ou vardenafil 10 mg 2 fois par jour) ou un dérivé nitré en pommade (nitroglycérine pommade à 2 % une fois par jour), ou la combinaison des 2.
Certaines études montrent une efficacité des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, ou IRS (fluoxétine 20 à 40 mg par jour) ou des antagonistes des récepteur de l’angiotensine-2, ou ARA-2 (losartan 25 à 100 mg par jour), alors que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ou IEC), pourtant proches des ARA-2, ne marchent pas.
Lorsque la circulation sanguine est bloquée et qu’il y a un risque de gangrène, une hospitalisation peut être nécessaire pour envisager l’administration de prostacycline en perfusion intraveineuse ou même la chirurgie avec une sympathectomie au niveau desdoigts.

Comment vivre avec un syndrome de Raynaud ?

Le port de chaussettes et de gants chauds par temps froid protège la peau de l'air froid et réduit le risque de spasme des vaisseaux sanguins. Si le fait de retirer des aliments du congélateur suffit à déclencher une attaque du syndrome de Raynaud, il faut des gants pour se protéger les mains.
Il est impératif de cesser de fumer en cas de syndrome de Raynaud. Fumer déclenche des spasmes des vaisseaux sanguins dans le corps tout entier et a pour effet d'exacerber les troubles et les douleurs.
Mieux maîtriser ses émotions permet de pacifier le fonctionnement du système nerveux, qui ne déclenchera alors pas de spasme vasculaire et la circulation sanguine restera normale. L'apprentissage de stratégies de relaxation et d'adaptation est un moyen de mieux maîtriser sa maladie, ainsi que de voir les choses sous un jour plus positif.

Doigts blancs au froid : le syndrome de Raynaud évolue par crises douloureuses : PLUS D’INFOS

Le syndrome de Raynaud en France

La fréquence du syndrome de Raynaud est estimée autour de 5 % dans la population générale. Les personnes chez qui on a diagnostiqué une sclérodermie ou un syndrome de Gougerot-Sjögren ont un risque plus élevé que le reste de la population d’avoir un syndrome de Raynaud secondaire : celui-ci survient chez presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie systémique et chez 35 % de celles qui souffrent d’un syndrome de Gougerot-Sjögren.