Acidurie fumarique
Polygamie : une communauté de Mormons atteinte d’une maladie rare
Plusieurs enfants sont atteints d'acidurie fumarique, une maladie génétique rare très invalidante et favorisée par la polygamie pratiquée dans la communauté.
Une maladie génétique rare frappe une communauté mormone de l’Arizona, aux Etats-Unis. Une enquête de la BBC rapporte que plusieurs enfants nés dans les années 90 au sein de ce groupe, installé à Short Creek, présentent la même pathologie. Elle se manifeste par des déficiences mentales, une déformation du visage (front proéminent, oreilles basses, yeux écartés, petite mâchoire) et une incapacité à parler et à marcher.
C’est un médecin américain qui a fait le lien entre les différents cas, rapporte la chaîne. Dans les années 1990, Theodore Tarby diagnostique chez un petit garçon une acidurie fumarique, maladie infantile rare dont la science n'a recensé que treize cas jusqu'alors.
Gènes défectueux
Le médecin découvre que la sœur de l'enfant est atteinte de la même maladie, et bientôt que huit cas de cette pathologie très rare sont regroupés à Short Creek. Il se trouve que dans cette communauté, la pratique de la polygamie est répandue, explique la BBC.
Or, pour que l'acidurie fumarique se développe, il faut que l'enfant hérite de gènes défectueux de la part de ses deux parents. Une situation qui a plus de chances de se produire dans une communauté qui pratique la polygamie en vase clos, favorisant ainsi la consanguinité.
Une pratique condamnée par l'Eglise
Citée par la BBC, Faith Bistline, une ancienne membre de la communauté, rapporte que cinq de ses cousins seraient touchés. « Ils sont complètement handicapés physiquement et mentalement », a-t-elle expliqué. Le plus vieux a appris à marcher à l’âge de deux ans, mais il n’a pu poursuivre cet apprentissage à cause de graves crises de convulsions. Aujourd’hui âgé de 30 ans, il est incapable de ramper. Tous doivent s’alimenter par des tubes.
Plusieurs dizaines de milliers de Mormons vivraient aujourd’hui dans l'ouest des Etats-Unis dans des communautés polygames, malgré l’interdiction de cette pratique par l’Église mormone officielle en 1890.