Chondrocalcinose articulaire : pseudo-goutte mais vraies douleurs articulaires
La « chondrocalcinose articulaire », est une pseudo goutte car c'est une arthrite à cristaux, mais ceux-ci sont des microcristaux de pyrophosphate de calcium ». Aiguë ou chronique, cette atteinte inflammatoire des articulations est fréquente, surtout à partir de la soixantaine, et largement sous-diagnostiquée.
Des mots pour les maux
La « chondrocalcinose articulaire » est une maladie secondaire à des dépôts de cristaux de « pyrophosphate de calcium dihydraté » au microscope à lumière polarisée (« cristallopathie »).
Les dépôts articulaires de pyrophosphate de calcium sont fréquents en radiographie. Leur imputabilité dans la maladie articulaire est plus difficile à établir.
Qu'est-ce qu’une chondrocalcinose articulaire ?
La chondrocalcinose articulaire, ou « CCA », est définie par la présence de dépôts de « cristaux de pyrophosphate de calcium » dans les articulations. Elle reste très souvent cliniquement silencieuse (« asymptomatique ») mais peut être associée à plusieurs formes de souffrance articulaire et « d’arthrite » (« arthropathie »), aiguës ou chroniques.
Les manifestations de la CCA sont largement déterminées par le fait que le pyrophosphate de calcium se dépose surtout dans les cartilages fibreux (« fibrocartilages ») et hyalin des articulations et, dans une moindre mesure, les tendons, les « enthèses » (insertions des ligaments et tendons) et les bourses articulaires. La chondrocalcinose touche donc particulièrement les articulations qui contiennent des structures méniscales constituées de fibrocartilage, comme les genoux (ménisques), les poignets (ligament triangulaire du carpe), l’épaule (« bourrelet glénoïdien ») et la symphyse pubienne.
A partir de ces sites privilégiés, les cristaux peuvent être retrouvés dans le liquide articulaire et dans la membrane synoviale. Les atteintes des articulations de la base des doigts (« articulations métacarpo-phalangiennes » ou MCP), surtout 2ème et 3ème, des épaules, des hanches et de la colonne vertébrale sont fréquentes aussi, mais les tendinites, enthésites et bursites surviennent plus rarement.
Trois facteurs principaux semblent intervenir dans la pathogénie de ces dépôts de pyrophosphate de calcium : des altérations de la matrice du cartilage articulaire, secondaires au vieillissement ou à des microtraumatismes répétés, une élévation des taux de pyrophosphates dans le cartilage articulaire, par hyperproduction et par diminution du catabolisme avec diminution de l’activité de la phosphatase alcaline.
Le déclenchement de la crise « pseudo-goutteuse » semble secondaire au passage des microcristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial. Ces microcristaux activent les cellules de la membrane synoviale (les « synoviocytes ») qui libèrent des médiateurs de l’inflammation dans la cavité articulaire, tels que les cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6) et les facteurs chimiotactiques.
Quelles sont les causes de la chondrocalcinose articulaire ?
La chondrocalcinose articulaire est généralement sans cause connue, ou « idiopathique », mais elle peut être favorisée par l’association à une autre maladie comme : l’hémochromatose, l’hypercalcémie hypocalciurique familiale, l’hyperparathyroïdie, l’hypomagnésémie, l’hypophosphatémie, et la prise de certains médicaments : prise de tacrolimus et, probablement, de diurétiques de l’anse. Devant un cas précoce (moins de 60 ans), la recherche d’une de ces maladies est impérative.
L’association avec l’hyperparathyroïdie primitive est forte : 5 à 10 % des personnes atteintes de CCA ont une l’hyperparathyroïdie primitive et 15 à 30 % des personnes atteintes d’hyperparathyroïdie primitive ont une CCA. L’association avec l’hémochromatose génétique est certaine, puisque 20 à 40 % des personnes atteintes de cette maladie ont une CCA associée. De plus, les manifestations articulaires de la CCA s’associent à celles de l’hémochromatose génétique.
L’association avec l’hypophosphatémie congénitale et l’hypomagnésémie des syndromes de Bartter et de Gitelman est elle aussi probable, sans que l’on puisse l’affirmer.
Les formes familiales sont exceptionnelles, mais 2 anomalies génétiques sont désormais associées aux formes familiales sporadiques : la mutation du locus CCAL2 du chromosome 5p et la mutation du locus CCAL1 du chromosome 8. Elles sont caractérisées par un début précoce, des calcifications diffuses et une évolution sévère avec des détériorations articulaires. Il s’agit habituellement de maladies héréditaires, autosomiques dominantes, à pénétrance variable.
Quels sont les signes de la chondrocalcinose articulaire ?
En dehors de la chondrocalcinose sans signe apparent (« asymptomatique »), on reconnaît trois formes principales d’arthropathies à dépôts de cristaux de CPP, en fonction de leur déroulement dans le temps et des degrés d’inflammation et d’atteintes osseuses : forme inflammatoire aiguë récidivante, parfois appelées « pseudo-goutte » (atteinte inflammatoire aiguë mono- ou oligo-articulaire), forme inflammatoire chronique (atteinte des métacarpo-phalangiennes, des poignets et des genoux) et arthrose avec dépôt de chondrocalcinose (douleurs articulaires mécaniques chroniques avec modifications arthrosiques inhabituelles).
• La forme « pseudo-goutteuse » est la forme la plus typique : elle touche un malade sur 4. Il s’agit classiquement d’une monoarthrite aiguë, pouvant concerner n’importe quelle articulation. Le genou est le plus souvent atteint, suivi par ordre de fréquence par le poignet, l’épaule, la cheville et le coude. A la différence de la goutte vraie, l’articulation du gros orteil (1ère métatarso-phalangienne) est rarement touchée. Il n’existe le plus souvent aucun facteur déclenchant, bien qu’un facteur traumatique soit parfois retrouvé. Une fièvre est fréquemment observée. La douleur et la tuméfaction apparaissent brutalement et sont responsables d’une impotence fonctionnelle majeure. Un syndrome inflammatoire biologique est habituel. L’étude du liquide synovial permet le diagnostic de certitude en retrouvant les cristaux à bout carré en lumière polarisée.
• Dans 5 % des cas, la CCA se présente comme une « pseudopolyarthrite chronique » pouvant être destructrice. Bien que les petites articulations des doigts puissent être concernées, elle siège préférentiellement sur les moyennes et les grosses articulations. Un syndrome inflammatoire biologique est habituel. La positivité de la recherche du facteur rhumatoïde augmente avec l’âge et ne permet pas de différencier les deux maladies, bien qu’elle représente un élément en faveur de la polyarthrite rhumatoïde. Le caractère fréquemment asymétrique de l’atteinte, la distribution irrégulière des destructions articulaires et les signes propres de la CCA permettent habituellement de faire la part des choses. Néanmoins, la CCA et la polyarthrite rhumatoïde sont fréquentes chez le sujet âgé et peuvent être associées.
• La forme « pseudo-arthrosique » est la plus fréquente : elle touche un malade sur deux. Elle se manifeste par une atteinte dégénérative d’une ou plusieurs articulations, évoluant sur un mode chronique. Les douleurs sont de type mécanique et siègent sur les sites habituels de l’arthrose (genoux, base des pouces, interphalangiennes distales, rachis lombaire et cervical), mais aussi des sites inhabituels au cours de l’arthrose (métacarpo-phalangiennes, poignets, épaules et chevilles), dont l’atteinte fait rechercher de principe une arthropathie métabolique, type CCA. Les lésions radiologiques sont souvent importantes (aspect « pseudo-engrené »). Dans la moitié des cas, l’interrogatoire permet de retrouver des épisodes de pseudo-goutte dans les antécédents.
• Plus rare, la forme « pseudo-neurotrophique » est rare et se caractérise par l’importance des destructions ostéo-articulaires. Elle survient classiquement chez la femme âgée. Les douleurs articulaires sont intenses et s’accompagnent d’une impotence fonctionnelle majeure. Les grosses articulations sont le plus souvent concernées : les genoux et les épaules notamment, qui sont le siège d’épanchements articulaires permanents, souvent hémorragiques, au sein desquels sont observés les microcristaux de pyrophosphate de calcium. La hanche peut être le siège d’une « coxarthrose destructrice rapide ».
• La chondrocalcinose peut également toucher la colonne vertébrale avec des formes « pseudo-méningées » à la colonne cervicale, des formes epseudo-pottiquese (simulant une tuberculose articulaire ou « mal de Pott ») avec érosions des plateaux vertébraux et des scolioses évolutives de l’adulte.
• Elle peut se présenter sous le masque d’une tendinite, notamment achilléenne, pouvant se compliquer d’une rupture tendineuse ou d’une ténosynovite, pouvant concerner les fléchisseurs des doigts. Elle peut enfin se présenter sous la forme d’une bursite rétro-olécranienne, pré- ou sous-rotulienne ou rétro-calcanéenne.
Quand faut-il évoquer une chondrocalcinose articulaire ?
La chondrocalcinose est largement sous-diagnostiquée et il a été montré que 20 % des personnes qui vont recevoir une prothèse totale de genou pour arthrose ont des cristaux de pyrophosphate de calcium dans leur liquide synovial.
Il faut évoquer une chondrocalcinose articulaire chez toute arthrite ou polyarthrite de la personne de plus de 60 ans, en particulier lorsque le tableau ne correspond pas à une autre maladie articulaire.
En cas d’arthrose, une chondrocalcinose articulaire doit être évoquée devant certaines localisations articulaires (métacarpo-phalangiennes, poignets, épaules, chevilles) et en cas d’évolutivité radiologique très importante (arthrose radiologique « engrenée » ou coxarthrose destructrice rapide).
Les formes familiales de CCA doivent toujours être recherchées, surtout en cas de maladie à début précoce (< 60 ans), floride et polyarticulaire.
Comment faire le diagnostic de chondrocalcinose ?
La sensibilité diagnostique de l’échographie paraît meilleure que celle de la radiographie, et le scanner est utile dans les formes rachidiennes, mais la mise en évidence de cristaux dans le liquide synovial reste essentielle quand elle est possible.
• Le diagnostic de la chondrocalcinose articulaire repose sur la découverte de cristaux de pyrophosphate de calcium lors de l’examen d’un liquide articulaire au microscope biréfringent (cristaux à bouts carrés). Le liquide synovial est généralement inflammatoire. L’identification de ces cristaux peut être difficile car ils sont petits et la biréfringence est faible ou peut manquer. La sensibilité de la recherche microscopique des cristaux est meilleure que celle de la radiologie, mais varie fortement en fonction de l’expérience de l’examinateur (de 12 % à 95 %).
• La radiographie standard montre classiquement un liseré calcique dans l’épaisseur du cartilage, en particulier aux genoux (« calcification méniscale »), aux poignets (« calcifications des ligaments triangulaires du carpe ») et à la symphyse fémorale, mais seulement si la taille des dépôts est suffisante. La sensibilité reste médiocre (40 à 50 %) et certaines calcifications du genou sur ménisque post-traumatique ne sont pas forcément associées à une chondrocalcinose. Ces « calcifications » peuvent également se voir sur la colonne vertébrale et sur certaines insertions tendineuses.
• L’échographie articulaire permet de visualiser les dépôts de cristaux (fines bandes ou taches hyperéchogènes). Elle paraît plus sensible que la radiologie conventionnelle, mais elle est bien sûr très dépendante de l’expérience de l’opérateur. La radiographie et l’échographie permettent aussi de visualiser des dépôts de pyrophosphate de calcium, d’aspect linéaire ou feuilleté, au niveau des tendons et de leurs insertions (tendon d’Achille, tendon quadricipital notamment).
• Le scanner est le meilleur outil pour visualiser de la chondrocalcinose sur le ligament transverse de la 2ème vertèbre cervicale, « l’atlas » (aspect de « dent couronnée ») et les disques intervertébraux.
• L’IRM, est peu utile, car elle ne voit pas les dépôts de pyrophosphate de calcium. En revanche, en cas de tableau fébrile, elle permet de différencier une arthropathie à dépôts de pyrophosphate de calcium à la colonne vertébrale d’une infection ou « spondylodiscite infectieuse » (absence d’abcès visible) et de visualiser le retentissement inflammatoire des dépôts sur la moelle épinière.
Avec quoi peut-on confondre une chondrocalcinose articulaire ?
Les arthrites à cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent mimer un certain nombre d’autres rhumatismes au premier rang desquels il y a la goutte, surtout en cas d’antécédents personnels ou familiaux de goutte ou de lithiases uratiques. C’est l’analyse du liquide articulaire et le contexte qui feront la différence. La coexistence d’une goutte et d’une CCA est cependant possible.
Mais une forme aiguë peut aussi mimer une arthrite infectieuse ou « arthrite septique » : la recherche et les prélèvements d’une porte d’entrée infectieuse et la ponction articulaire avec analyse cytologique, bactériologique et recherche de microcristaux doit être systématique. Des hémocultures seront réalisées au moindre doute.
Un « rhumatisme à apatite » doit être évoqué en cas d’atteinte de l’épaule ou de la hanche. La localisation juxta-articulaire et l’aspect dense et arrondi des « calcifications radiologiques » permettent habituellement de différencier ces deux types de rhumatismes microcristallins.
Une forme polyarticulaire peut ressembler à la polyarthrite rhumatoïde (d’autant que le facteur rhumatoïde devient fréquemment et spontanément positif chez les personnes âgées). La topographie (moyennes et grosses articulations surtout) et la distribution (asymétrie fréquente) de l’atteinte articulaire, l’absence habituelle de facteurs rhumatoïdes et surtout d’anticorps anti-CCP et les calcifications radiologiques typiques des cartilages articulaires et/ou des fibrocartilages de la CCA, permettent habituellement de faire la part des choses. La coexistence d’une chondrocalcinose et d’une polyarthrite rhumatoïde est cependant possible, surtout chez les sujets âgés.
En cas d’atteinte des épaules et des hanches, il est possible d’évoquer une « pseudopolyarthrite rhizomélique », mais le caractère surtout musculaire et péri-articulaire fera la différence.
Une forme vertébrale peut ressembler à une infection de la colonne vertébrale ou « spondylodiscite ». Les formes pseudo-méningées de CCA associent de façon brutale une altération de l’état général, une fièvre, des cervicalgies intenses, une raideur méningée inconstante et un syndrome inflammatoire biologique marqué. Elles doivent faire éliminer de principe une « méningite », une « épidurite » ou une « spondylodiscite infectieuse ». L’absence de porte d’entrée infectieuse, la négativité de l’enquête bactériologique, la mise en évidence de calcifications de la charnière cervico-occipitale au scanner et surtout l’évolution rapidement favorable sous traitement symptomatique par antalgiques ou anti-inflammatoires stéroïdiens sont autant d’arguments en faveur de ce diagnostic.
Les formes très destructrices peuvent faire évoquer une arthropathie neurogène (syringomyélie, tabès, polynévrite), mais l’intensité des douleurs et la normalité de l’examen neurologique (absence de signes en faveur d’une syringomyélie, d’un tabès ou d’une polyneuropathie), permettent d’éliminer ce type de maladies neurologiques.
Quels examens demander devant une chondrocalcinose articulaire ?
Compte tenu de la possibilité de formes de CCA associées à d’autres maladies, il est utile de rechercher systématiquement les cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide articulaire.
Des radiographies des genoux de face et de profil, des mains de face et du bassin de face seront systématiquement demandées, ainsi que des clichés des autres articulations atteintes.
Compte tenu du risque d’association à une hyperparathyroïdie primitive ou une hémochromatose, les examens suivants seront d’autant plus demandés que la personne atteinte a moins de 60 ans : calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines sériques, calciurie et phosphaturie des 24 heures, fer sérique, coefficient de saturation de la transferrine, férritinémie.
Quand faut-il consulter en urgence ?
Les formes aiguës pseudo-septiques ou pseudo méningées doivent faire consulter en urgence afin de vérifier qu’il ne s’agit pas d’une infection et de faire éventuellement les prélèvements nécessaires.
Quel est le traitement ?
En l’absence de traitement spécifique permettant de freiner les dépôts articulaires de pyrophosphate de calcium, le traitement de la chondocalcinose est le plus souvent celui des signes douloureux et des arthrites = traitement « symptomatique ».
Le traitement d’une éventuelle hémochromatose, hyperparathyroïdie ou hypomagnésémie ne fait en général malheureusement pas régresser une chondrocalcinose associée, une fois constituée.
Le magnésium qui joue un rôle dans l’activité des pyrophosphatases et la solubilité des cristaux de pyrophosphates de calcium pourraient être utiles, même en l’absence d’hypomagnésémie.
• Le traitement symptomatique de la crise de chondrocalcinose est le plus souvent médical. Il fait appel aux antalgiques de niveaux I et II de l’OMS, aux anti-inflammatoires non stéroïdiens (en association à un protecteur gastrique et en faisant attention à la dose compte tenu de l’âge élevé des malades) et à la colchicine à faible dose. La colchicine est capable de bloquer complètement l’inflammation, probablement en agissant sur l’endocytose des cristaux et/ou leur présentation à l’inflammasome. Il s’agit d’une molécule intéressante dans les atteintes microcristalline, en l’absence bien sûr atteinte du rein ou du foie.
En cas d’atteinte d’un petit nombre d’articulations, une infiltration de corticoïdes permet de résoudre assez simplement le problème, une fois qu’une arthrite septique a été éliminée.
• Le traitement des formes récidivantes mono- ou pauci-articulaires nécessite parfois un traitement local de la synovite microcristalline : lavage articulaire suivi d’une infiltration de corticoïde ou destruction de la membrane synoviale (« synoviorthèse isotopique »).
Il est parfois chirurgical, faisant principalement appel à la chirurgie prothétique.
• Dans les formes polyarticulaires chroniques, la colchicine par voie orale, à des doses de 1 à 1,2 milligrammes par jour, paraît diminuer la fréquence des attaques de pseudo-goutte. Les anti-inflammatoires non-stéroïdiens peuvent être utilisés à faible dose et sous protection par un antiulcéreux, mais leur toxicité pour le rein n’est pas négligeable à cet âge. Une corticothérapie générale à faible dose peut être tentée. L’hydroxychloroquine a démontré dans plusieurs études son intérêt. Le méthotrexate, à des doses entre 10 et 20 mg/semaine, en association avec de l’acide folique à des concentrations de 5-10 mg/semaine, a eu un effet favorable dans quelques études, chez certains patients, avec une tolérance très acceptable. Il est habituellement bien supporté, même par les personnes âgées, et paraît avoir plus d’effets anti-inflammatoires que d’effets immunosuppresseurs pour des doses inférieures à 15 mg/semaine. Cette molécule, qui a l’avantage d’être économique, représente donc une bonne alternative quand les traitements plus classiques sont insuffisants ou mal tolérés.
Quelques cas publiés montrent que les inhibiteurs de l’IL-1 comme l’anakinra peuvent avoir d’excellents effets, contrairement aux TNF.
Enfin, les stratégies de traitement font régulièrement appel à la combinaison de plusieurs traitements.
Comment vivre avec une chondrocalcinose articulaire ?
La chondrocalcinose articulaire peut être une maladie récidivante ou chronique qui doit donc se prendre en charge comme un rhumatisme inflammatoire chronique.
La surveillance doit s’effectuer selon un calendrier décidé en accord avec le médecin, d’autant que certains traitements nécessiteront une surveillance spécifique.
Il importe de se souvenir que les arthrites à cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent être le signe d’appel d’une hyperparathyroïdie primaire, une hypophosphatasémie, une hémochromatose ou une hypomagnésémie et qu’il ne faut pas hésiter à rediscuter le diagnostic, en particulier chez les malades de moins de 60 ans.
Doit-on maintenir son activité ou la réduire ?
Quand on a une chondrocalcinose, il faut prendre de bonnes habitudes, c'est-à-dire s'efforcer de conserver une activité physique suffisante et poursuivre cette activité tout en évitant de solliciter inutilement les articulations, en particulier au moment des poussées de la maladie.
Avoir une activité physique régulière, c'est marcher, faire du vélo ou nager à son rythme. Si les douleurs sont réveillées lors d’une activité, il ne faut pas se décourager mais plutôt attendre la rémission, et peut-être qu'en s’équipant mieux ou en changeant certains gestes, il sera possible de continuer.
Il est également conseillé de faire une courte séance de gymnastique quotidienne. La gymnastique des mains peut préserver la souplesse des articulations des doigts et des poignets. Celle des jambes permet d'entretenir la force des muscles qui assurent une position debout solide et une marche assurée.
Il faut aussi, autant que possible, poursuivre les activités quotidiennes ménagères en aménageant l’environnement pour réduire les efforts. Par exemple, le choix des équipements électroménagers et des robinets (avec mitigeur par exemple) facilite les activités ménagères. Il faut aussi apprendre à éviter les gestes nocifs et les remplacer par des gestes qui épargnent davantage les articulations. De plus, il ne faut pas hésiter à se munir d’ustensiles simples qui éviteront des efforts inutiles. L'ergothérapeute a la compétence pour faire cette éducation gestuelle et favoriser la découverte des ustensiles utiles pour être actif tout en ménageant les articulations.
Au cours d’une poussée inflammatoire, peut-on faire de la rééducation ?
Au cours d'une poussée inflammatoire articulaire, il faut mettre au repos les articulations atteintes. En effet, l'inflammation qui se traduit par des douleurs et un gonflement articulaire fragilise l'articulation qui risque de se déformer avec les efforts. Il faut donc prendre certaines précautions en attendant que les médicaments agissent.
L'articulation enflammée doit être sollicitée le moins possible pendant la journée et mise au repos en position correcte la nuit. La bonne position n'est pas celle qui réduit le plus les douleurs, elle doit d'abord préserver la fonction, c'est-à-dire éviter l'enraidissement invalidant de l'articulation. Pour la même raison, il est aussi souhaitable de maintenir en bonne position l'articulation quelques minutes plusieurs fois par jour.
Si les douleurs sont importantes malgré les médicaments, l'application de froid (vessie de glace) peut soulager. Si on prend l'exemple du genou : quand on a une atteinte douloureuse avec gonflement du genou, on est tenté de glisser dans son lit un coussin sous le genou pour calmer les douleurs. Or, ceci est néfaste car le genou risque de s'enraidir en flexion et cette déformation, qui compromet la marche, est difficile à corriger une fois la poussée terminée. Les mains et les poignets doivent également être immobilisés en bonne position quand les articulations sont inflammatoires. On peut porter au moins la nuit des orthèses de repos moulées. Ces appareils immobilisent les articulations du poignet et des doigts en position de fonction tout en réduisant la traction des tendons. Leur effet sur les douleurs et l'inflammation est rapide.
La chondrocalcinose en France
a chondrocalcinose toucherait 4 à 7 % de la population en Europe et aux USA. Ces données sont basées sur l’imagerie qui n’identifierait cependant que 4 % des chondrocalcinoses cliniques.
A l’inverse, une calcification des ménisques du genou peut survenir chez une personne sans chondrocalcinose.
Les liens de la chondrocalcinose
Le site ORPHANET
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=1416
Le site de l’AFLAR (Association Française de Lutte Anti-Rhumatismale)
http://www.aflar.org/
Les liens Pourquoi Docteur
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Goutte : l'acide urique bas protège de la douleur articulaire
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commentaires (1)
J'ai été diagnostiquée du cca après avoir subit une intervention chirurgicale pour une énorme hernie discale ! J'ai depuis vécu de nombreux épisodes inflammatoires qui m'ont endommagé le cartilage des genoux ! Je viens d'être opérée d'un genou avec l'ablation partielle du ménisque et le nettoyage de l'articulation. J'ai beaucoup de mal à récupérer et souffre maintenant de mes deux genoux. puis-je pratiquer une activité physique malgré mes douleurs ?