Tremblement essentiel : un traitement différent de celui du Parkinson

Publié le 12.09.2016

Mise à jour 01.03.2023

Mots-clés :

tribunal

Tremblement essentiel : un traitement différent de celui du Parkinson

ipopba/iStock

Le tremblement essentiel, ou « tremblement familial », est une maladie neurologique fréquente qui se traduit par des tremblements incontrôlables lors des mouvements ou du maintien d'une posture. Il doit être différencié de la maladie de Parkinson car il relève d’un traitement spécifique.

Tremblement essentiel : COMPRENDRE

Des mots pour les maux
Le tremblement est un trouble de la coordination des mouvements.
Il peut survenir au repos (« tremblement de repos »), lors du maintien d’une position (« tremblement postural ») ou lors du mouvement (« tremblement d’action »).

Qu'est-ce qu’un tremblement essentiel ?

Le tremblement essentiel est une maladie neurologique fréquente qui se traduit par des tremblements incontrôlables lors des mouvements ou du maintien actif d'une posture. Cette maladie invalidante peut provoquer un handicap social et une stigmatisation.
Le tremblement essentiel est une maladie familiale dans 1 cas sur 2 et est rarement associé à une maladie de Parkinson. Les anomalies responsables du tremblement essentiel siègent dans le cervelet (qui est l’organe chargé du contrôle des mouvements) dans 75 % des cas : il s’agit d’une raréfaction des « cellules de Purkinje », en lien avec l’histoire familiale.
L'âge d'apparition est très variable, de l'enfance à l'âge adulte, mais on observe deux pics d'apparition autour de la deuxième et la sixième décennie. Si la grande majorité de ces personnes ont plus de 55 ans, environ 16 000 personnes de moins de 40 ans en souffrent.

Quels sont les signes du tremblement essentiel ?

Le signe le plus caractéristique est un tremblement involontaire et rythmique des mains ou des bras, qui peut cependant affecter l'ensemble du corps. Les tremblements provoqués par cette maladie sont plus souvent bilatéraux et symétriques qu’unilatéraux et asymétriques.
Ils se déclenchent lorsque la personne effectue un mouvement (« tremblement d’action ») ou lorsqu’elle maintient une posture qui n’est pas une posture de repos (« tremblement postural »). Le tremblement essentiel est surtout « distal » et peut affecter les mains, les mâchoires, le menton, la tête, plus rarement le tronc. Il touche rarement les jambes. Lorsque le tremblement essentiel affecte les cordes vocales (« larynx »), la voix devient chevrotante.
Le tremblement est le problème principal évoqué par le patient, mais de légers troubles de la démarche peuvent aussi être présents.
Le tremblement essentiel est amélioré après la prise d’alcool ou les mouvements rapides.
Cette maladie chronique n'affecte pas la pensée (« cognition »), ni les sens (« système sensoriel »), ni l'espérance de vie.

Quelles sont les causes du tremblement essentiel ?

Le tremblement essentiel est une maladie génétique, souvent familiale : une mutation directement liée au tremblement essentiel a été identifiée au niveau d’un gène situé sur le chromosome 3.
Ce gène est responsable de la fabrication par les cellules nerveuses d’un récepteur membranaire sensible à la dopamine (un messager chimique du cerveau). La mutation identifiée rend ce récepteur (dit « D3 ») hypersensible à la dopamine.
Parce que chaque personne possède deux chromosomes 3 et que cette mutation peut être présente sur l’un ou les deux de ces chromosomes : la sévérité du tremblement essentiel semble plus importante lorsque la mutation est présente sur les deux chromosomes 3.
La mutation du récepteur D3 n’est probablement pas seule en cause. En effet, il semble que la mutation du récepteur D3 ne soit présente que chez environ la moitié des personnes touchées. D’autres mutations pourraient expliquer d’autres formes de cette maladie. Trois loci chromosomiques ont été rattachés à la maladie (TEH 1-3) et une étude sur l'ensemble du génome a permis de déterminer que certains allèles du gène LINGO1 (15q24.3) constituent un facteur de risque.

Quelles sont les complications du tremblement essentiel ?

Le tremblement essentiel est de sévérité variable.
On estime qu'environ 10 % des personnes touchées par cette maladie souffrent de formes suffisamment sévères pour avoir un handicap physique gênant la vie quotidienne (la maladie oblige la personne à changer de travail ou la rend inapte au travail ou à une vie autonome).
Chez les autres malades, le handicap est plutôt social. En effet, dans l'esprit des personnes mal informées, les tremblements évoquent d'autres maladies : alcoolisme, maladie psychiatrique, maladie de Parkinson…. Les personnes souffrant de tremblement essentiel sont souvent stigmatisées et doivent se justifier en permanence, ce qui impacte leur qualité de vie.

Tremblement essentiel : DIAGNOSTIC

Avec quoi peut-on confondre un tremblement essentiel ?

Le tremblement essentiel est sous-diagnostiqué et peut-être confondu avec un tremblement parkinsonien (où les tremblements sont surtout présents au repos = « tremblements de repos »), un tremblement au cours des maladies de la thyroïde, au cours de l’alcoolisme, après prise excessive de caféine ou après prise de certains médicaments (antipsychotiques).

Comment diagnostiquer un tremblement essentiel ?

Il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer un tremblement essentiel.
Pour établir son diagnostic, le médecin spécialiste du système nerveux, le neurologue, demande à la personne d’effectuer des tests destinés à mettre en évidence les tremblements d’action (écrire, dessiner une spirale, se servir un verre d’eau...) et des tests destinés à mettre en évidence les tremblements posturaux (par exemple, placer ses index face à face ou face au nez).
Des critères simplifiés ont été mis au point et le diagnostic de tremblement essentiel peut être posé devant l’association :
De critères principaux :
• Tremblement d’action bilatéral des mains et des avant-bras sans composante de repos.
• Absence d’autre signe neurologique (sauf « phénomène de roue dentée »).
• Tremblement isolé de la tête sans posture dystonique.
Et de critères secondaires :
• Durée d’évolution supérieure à 3 ans.
• Histoire familiale.
• Réponse positive à l’absorption d’alcool.
Certains examens pourraient aider le diagnostic (électromyogramme, DaTSCAN).

Comment différencier un tremblement essentiel d’une maladie de Parkinson ?

Les critères suivants sont discriminants par rapport à la maladie de Parkinson

	Tremblement parkinsonien	Tremblement essentiel
Durée d’évolution	Brève	Longue et progressive
Ecriture	« Micrographie »	Ecriture tremblée
Prédominance du tremblement	Repos > Attitude et action	Attitude > Action > Repos
Répartition initiale	Hémicorps puis bilatéral	Moins asymétrique
Extension	Menton, mâchoire, langue	Cou, voix
Caractère	Sporadique	Familial
Effet des médicaments	L-dopa	Bêtabloquant, alcool

Tremblement essentiel : TRAITEMENT

Que peut-on faire en cas de tremblement essentiel ?

Toutes les mesures destinées à réduire l’anxiété et le stress sont également aux personnes qui souffrent de tremblement essentiel : techniques de relaxation, sophrologie, yoga, tai chi, méditation...
L’effet positif de l’absorption d’alcool est souvent mis à profit par les malades mais peut conduire à une véritable dépendance.
Le mieux est de consulter un spécialiste (neurologue) sélectionné par le médecin traitant afin de recevoir un traitement plus efficace. C’est d’autant plus difficile que le tremblement essentiel est souvent une maladie stigmatisante qui rend les personnes qui en sont atteinte honteuses.

Quel est le traitement du tremblement essentiel ?

Il n’existe pas de traitement spécifique capable de supprimer complètement un tremblement essentiel. Les neurologues prescrivent diverses familles de médicaments dont la plupart n’ont pas d’autorisation d’utilisation pour soigner cette maladie.
Ces médicaments (bêtabloquants, antiépileptiques ou anxiolytiques) parviennent à réduire au moins de moitié l’intensité des tremblements.
Le propranolol est le bêtabloquant le plus utilisé et il est instauré à dose progressive, la dose efficace se situant entre 60 et 320 mg par jour. L’efficacité de cette molécule témoigne de l’implication des récepteurs bêta-adrénergiques dans ce trouble. La primidone a un mécanisme d’action similaire et est moins bien tolérée.
Quelques études suggèrent une efficacité partielle d’un anxiolytique, l’alprazolam.
La gabapentine a des effets plus contrastés.
Dans certains cas (atteinte des muscles rotateurs de la tête ou du larynx), des injections de toxine botulinique peuvent être faites dans certains muscles pour bloquer la contraction des fibres musculaires responsables des tremblements.
Depuis quelques années, une technique de stimulation électrique de certaines régions du cerveau est proposée aux patients souffrant de formes très invalidantes de tremblement essentiel. La stimulation cérébrale profonde est une technique chirurgicale qui consiste à implanter dans le cerveau deux électrodes (deux fils très fins) qui sont laissées en place en permanence. Via les électrodes, les stimulateurs placés sous la peau envoient des impulsions électriques pendant seize heures par jour (le dispositif est arrêté pendant la nuit).