Fibrose pulmonaire : une maladie qui altère le fonctionnement du poumon
La fibrose pulmonaire est une maladie des poumons caractérisée par un épaississement fibreux dans les espaces interstitiels du poumon, autour des alvéoles où les échanges gazeux se produisent. On décrit la fibrose pulmonaire idiopathique, c’est-à-dire dont on ignore la cause, et la fibrose pulmonaire « secondaire », car survenant secondairement à une maladie.
La fibrose est une augmentation anormale de la quantité de tissu conjonctif fibreux au sein d’un tissu ou d’un organe.
L’insuffisance respiratoire est une incapacité des poumons à assurer les échanges gazeux (oxygène et gaz carbonique).
La cyanose est une coloration bleuâtre causée par une oxygénation insuffisante du sang.
L’hippocratisme digital est une déformation des doigts avec gonflement des extrémités à type de « baguettes de tambour ».
Qu'est-ce qu’une fibrose pulmonaire ?
Secondaire à un dépôt exagéré de tissu cicatriciel dans les espaces interstitiels du poumon, la fibrose pulmonaire est une maladie caractérisée par une altération des poumons qui se rigidifient (la fibrose) et qui par conséquent ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.
Ce phénomène pathologique irréversible s’explique par le fait que les alvéoles sont normalement entourées de fibres élastiques leur permettant de se dilater. Lorsque les poumons se fibrosent, le tissu qui enveloppe les alvéoles se rigidifie, ce qui provoque une rétractation de ces dernières. Cela compromet les échanges d’oxygène et de gaz carbonique entre les alvéoles et la circulation sanguine, ce qui entraîne un manque d’oxygène.
Lorsque ce phénomène s’étend à tout le poumon, cela conduit à une insuffisance respiratoire, ce qui explique les principales manifestations de la fibrose pulmonaire : essoufflement progressif et toux sèche, voire insuffisance respiratoire.
Quels sont les différents types de fibroses pulmonaires ?
Il existe deux types de fibrose pulmonaire : celle dont on ignore la ou les causes – la fibrose pulmonaire idiopathique – et celle qui est secondaire à une autre maladie. Pour les fibroses pulmonaires qui sont secondaires, plusieurs facteurs déclenchants ont été identifiés : certains médicaments, certaines maladies auto-immunes (la sclérodermie par exemple), les fibroses familiales, c’est-à-dire héréditaires, et enfin les infections bactériennes ou virales.
Quels sont les signes de la fibrose pulmonaire ?
Les symptômes de la fibrose pulmonaire sont multiples et peu caractéristiques. On retrouve généralement une dyspnée (un essoufflement) qui survient d’abord à l’effort et s’aggrave progressivement, et une toux sèche. Ces deux principaux symptômes peuvent s’accompagner d’une perte d’appétit, d’une perte de poids ou d’une fatigue plus ou moins importante.
Par ailleurs, on peut observer une « cyanose », c’est-à-dire une coloration bleuâtre, des lèvres ou du bout des doigts, qui est causée par une oxygénation insuffisante du sang.
Parfois, il peut également apparaître un « hippocratisme digital » : une déformation caractéristique des doigts pouvant se manifester progressivement chez 50 % des malades, avec une apparence de « baguettes de tambour ».
Quels sont les facteurs de risque de fibrose pulmonaire idiopathique ?
Il existe entre 130 et 200 maladies différentes qui peuvent provoquer une fibrose pulmonaire. Par exemple, la fibrose pulmonaire peut être secondaire à des maladies du collagène (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie...), certains traitements médicamenteux, certaines infections virales, l’inhalation de poussières organiques ou expositions professionnelles à la poussière de bois ou de métaux, au tabagisme. Il existe également une prédisposition génétique.
Quelles sont les complications de la fibrose pulmonaire ?
Les complications qui peuvent faire suite à une fibrose pulmonaire sont une hypertension pulmonaire (hausse de la pression sanguine dans les artères pulmonaires), une insuffisance cardiaque, surtout du cœur droit, avec un œdème des chevilles, des infections respiratoires, la destruction de la structure des poumons, aboutissant à une insuffisance respiratoire terminale.
Quand faut-il évoquer une fibrose pulmonaire ?
On doit penser à une fibrose pulmonaire en cas de survenue d’un essoufflement à l’effort ou d’une toux sèche. Les deux signes principaux et les plus marqués de cette maladie.
Comment diagnostiquer une fibrose pulmonaire ?
A l’examen clinique, le médecin lors de son auscultation entend des bruits caractéristiques à l’inspiration : des râles crépitants, qui sont comme un bruit de « velcro ». Ces derniers sont presque toujours présents assez tôt, ce qui permet d’évoquer assez tôt le diagnostic. On peut faire faire au malade un test de marche de 6 minutes. Il consiste à apprécier la distance que le patient peut parcourir en marchant pendant 6 minutes. Cette dernière diminue lorsque la personne souffre de fibrose pulmonaire.
Par ailleurs, on peut assez précocement réaliser une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) afin d’évaluer l’importance de l’essoufflement : on estime par cet examen le volume d’air inspiré et expiré, on peut aussi mesurer le taux d’oxygène dans le sang à l’aide d’une ponction dans une artère du bras.
Au début de la maladie, la radiographie peut être normale, le médecin demandera alors préférentiellement un scanner avec des coupes fines. Avec cet examen, le médecin peut mettre en évidence des épaississements des espaces interstitiels et des « opacités » correspondant à des zones de fibrose. Ces dernières peuvent présenter un aspect très spécifique appelé « rayons de miel » en référence aux rayons au sein desquels les abeilles déposent leur miel dans la ruche. Le lavage broncho-alvéolaire repose sur l’introduction via le nez ou la bouche d’un fibroscope (tube flexible de fibres optiques de petit calibre) après pulvérisation d’un anesthésique. En introduisant le fibroscope via la trachée jusqu’aux bronches, on peut voir ces dernières et réaliser un prélèvement. La biopsie pulmonaire constitue « la » référence pour diagnostiquer la nature précise d’une image identifiée sur le poumon. Il consiste à réaliser un prélèvement du poumon à travers la peau anesthésiée.
Quant au diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique, il ne peut être posé qu’uniquement après avoir écarté toutes les causes « usuelles » de fibrose pulmonaire.
Quels sont les principes du traitement de la fibrose pulmonaire ?
Le phénomène de fibrose pulmonaire est irréversible, une fois fibrosé, le tissu pulmonaire ne peut pas redevenir normal. Il n’existe actuellement aucun traitement disponible. On peut uniquement ralentir le développement de cette maladie et modérer la progression de l’essoufflement.
Quel est le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Le seul traitement autorisé en France (ainsi qu’en Europe, au Canada et au Japon) est la pirfénidone. Cet anti-fibrosant est indiqué dans les formes légères à modérées. En termes d’effets secondaires, sa prise peut exposer à quelques effets indésirables comme des troubles digestifs, de la fatigue ou une hypersensibilité au soleil.
Par ailleurs, la N-acétylcystéine peut être prescrite afin de fluidifier les sécrétions lors de bronchites ou sinusites. Ce médicament n’est pas remboursé. Comme elle possède des propriétés anti-oxydantes, cette molécule permet de combattre les oxydants que l’on retrouve en excès lors d’une fibrose pulmonaire idiopathique.
Dans les cas très avancés, une oxygénothérapie peut être proposée, c’est-à-dire une assistance respiratoire avec un apport d’oxygène à partir d’une bonbonne, lorsque la respiration est trop difficile. Elle peut être accompagnée de séances de kinésithérapie respiratoire afin de se ré-entraîner à l’effort.
Face à une insuffisance respiratoire très handicapante, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.
Comment dépister une fibrose pulmonaire ?
Il est actuellement impossible de parvenir à dépister la fibrose pulmonaire avant qu’elle ne survienne. On peut uniquement déceler la présence de bruits anormaux (les « râles crépitants type velcro ») lors d’une auscultation basse des poumons.
Le dépistage peut éventuellement être fortuit lors d’un scanner du poumon, des artères coronaires ou de l’abdomen qui mettrait en évidence des anomalies à un stade où la fibrose se manifeste très furtivement.
Comment prévenir une fibrose pulmonaire ?
On peut simplement éviter de s’exposer aux causes déclenchantes (amiante, poussière de bois, etc) et de fumer.
La fibrose pulmonaire en France : la fibrose pulmonaire idiopathique touche environ 17 000 personnes en France.
La prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique est estimée entre 1 cas sur 3 500 personnes et 1 sur 7 000.
Le nombre de nouveaux cas par an est estimé entre 3 000 et 5 000.
La fréquence de cette pathologie augmente avec l’âge.
Elle débute habituellement entre 60 et 70 ans.
Les liens de la fibrose pulmonaire
Le site du groupe de malades en faveur de la recherche sur les maladies chroniques, le groupe ComPaRe, permet aux malades de participer activement à la recherche, via des questionnaires en ligne, et de bénéficier en priorité des avancées de la recherche.
Ce groupe est organisé par l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.
Le site de la Chaire cœur/poumon est accessible via le lien ci-dessous :
Le site de Respir est accessible via :
http://www.respir.com/doc/abonne/base/FibrosePulmonaireIdiopathique.asp
Les liens Pourquoi Docteur
Greffer des cellules souches pour combattre la sclérodermie
Fibrose pulmonaire idiopathique : une maladie rare mais grave
You tube
Lien vers l’Université Catholique de Louvain :
Lien vers la vidéo bien faite sur la fibrose idiopathique (laboratoire Roche)
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