Espérance de vie de la mucoviscidose au-delà des frontières : la France en tête !

L’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose, dont le pronostic continue de s’améliorer, est plus élevée en France. Si la comparaison entre pays sur le thème de la mucoviscidose est de l’histoire ancienne, plusieurs explications peuvent être apportées pour étayer ces résultats. D’après un entretien avec Pierre-Régis BURGEL.

Une étude, dont les résultats sont parus en septembre 2022 dans Thorax, a  comparé l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose entre différents pays, ayant un système de santé étatisé et comparable. Cette étude a donc été réalisée en France, au Canada, en Australie et en Nouvelle-Zélande. Il s’agit d’une étude de cohorte, utilisant des données de registres nationaux, entre 2015 et 2019 et tenant compte des marqueurs de gravité de la maladie. L’âge médian de survie pour chacun des quatre pays a été estimé à l’aide de la méthode de Kaplan-Meier. Au total, 14842 sujets ont été inclus et au final, la Nouvelle-Zélande a été exclue des modèles finaux en raison du faible nombre de décès dans ce pays.

Il existe un historique de comparaison entre pays

Le professeur Pierre-Régis BURGEL, pneumologue dans le service de pneumologie et centre de ressources et de compétences pour la mucoviscidose de l’adulte , à l’hôpital Cochin, à Paris, rappelle que la thématique de la comparaison entre pays, concernant la mucoviscidose est ancienne. Dans les années 70, les régimes alimentaires canadiens et américains ont été comparés et les résultats étant en faveur du régime canadien, autorisant les graisses et associé à des enzymes pancréatiques, ils en ont fait le standard. Il existe également un historique de comparaison de l’espérance de vie entre le Canada et les USA, encore favorable au Canada avec une espérance de vie de 50 ans versus 40 ans pour les Etats-Unis. Pierre-Régis BURGEL explique que ces résultats sont probablement liés à un meilleur accès à la transplantation car le système de santé canadien est étatisé alors que le système américain est beaucoup plus complexe. L’idée a donc été de comparer l’espérance de vie canadienne à celle d’autres pays, dont les systèmes de santé sont étatisés, comme la France, l’Australie et la Nouvelle-Zélande. Il a donc été nécessaire d’harmoniser les données issues des registres de patients atteints de mucoviscidose et de toutes leurs formes d’atteinte, dans  ces différents pays, pour comparer les médianes de survie de ces sujets.

Pourquoi la France est-elle en tête ?

Pierre-Régis BURGEL précise que les résultats ont montré que l’espérance de vies des patients atteints de mucoviscidose était de 54 ans en Australie et au Canada pour 65 ans en France. Il n’y a pas eu assez de décès en Nouvelle -Zélande pour que les résultats puissent être comparés. Il explique que l’une des raisons qui explique la première place française est que le système de transplantation pulmonaire est meilleur dans l’hexagone. Dans les autres pays, l’insuffisance respiratoire est la première cause de décès chez les sujets atteints de mucoviscidose alors qu’en France le nombre de décès après une greffe est supérieur à celui observé avant une greffe, à l’inverse de ce qui est observé dans les autres pays, dans lesquels l’accès à la greffe est moins aisé.  Pierre-Régis BURGEL tient cependant à relativiser ces résultats en soulignant qu’il est plus facile d’organiser géographiquement une greffe dans un pays comme la France qu’au Canada ou en Australie. Il précise également que toutes ces données, bien que contemporaines puisque relevées entre 2015 et 2109, sont déjà presque obsolètes puisque les nouveaux traitements qui continuent d’améliorer progressivement le pronostic, sont entrés en lice en 2020. Ces médicaments ont déjà divisé par dix le nombre de greffes depuis 2020.

En conclusion, l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose était de 35 à 40 ans en 2010 versus 60 ans en 2020. Les chiffres relevés au cours de cette étude sont les plus élevés de toutes les publications. Il reste encore beaucoup à faire et surtout observer, dans 4 à 5 ans, les résultats des nouveaux traitements sur la mortalité pliée à la mucoviscidose.