DIPNECH: observation précise de ses caractéristiques et de sa progression vers une tumeur carcinoïde

L’hyperplasie idiopathique diffuse des cellules neuroendocrines pulmonaires ou DIPNECH est une maladie très rare dont les caractéristiques et l’évolution sont complexes. Une étude observationnelle au contenu très dense a tenté de clarifier les choses. D’après un entretien avec Jacques CADRANEL.

Une étude observationnelle, dont les résultats sont parus en novembre 2021 dans l’European Repsiratory Journal, a fait le point sur l’hyperplasie idiopathique diffuse des cellules neuroendocrines pulmonaires, plus communément appelée DIPNECH, ses caractéristiques cliniques, son évolution vers les tumeurs carcinoïdes et ses diagnostics différentiels. Les auteurs ont observé plusieurs cohortes suivies sur une période de 20 ans. Au total, 33 patients atteints de DIPNECH primitive et 45 patients atteints d’hyperplasie neuro-endocrine secondaire ont été inclus et comparés à 145 sujets atteints de tumeurs carcinoïdes ou autres pathologies neuro endocrines non pulmonaires. Les manifestations cliniques et l’évolution des DIPNECH primitives ont ensuite été évaluées.

Quid de la DIPNECH

Le professeur Jacques CADRANEL, chef du service de Pneumologie et Oncologie Thoracique, de l’hôpital Tenon, à Paris, rappelle que la DIPNECH est une maladie très rare, qui correspond à un continuum de lésions bronchiolaires et pulmonaires. Il n’existe que très peu de séries sur le sujet, séries très courtes comportant tout au plus 200 malades publiés. La définition a été revue par l’OMS en 2021, et comporte deux volets. Le premier volet correspond à la définition histologique, liée à la biopsie pulmonaire chirurgicale. Il s’agit d’une hyperplasie des cellules neuroendocrines bronchiolaires, qui passe au-delà de la membrane basale, ce qui correspond à des microtumeurs inférieures à 5 mm. Au-delà de 5 mm, il s’agit des tumeurs carcinoïdes.

Le second volet correspond aux caractéristiques cliniques de la DIPNECH, qui correspondent à des symptômes de maladie obstructive. Les images tomodensitométriques montrent des micronodules avec un aspect en mosaïque, provoquant une irrégularité de la perfusion, et donc un trouble ventilatoire obstructif. Jacques CADRANEL explique qu’il faut distinguer la DIPNECH primitive des hyperplasies neuroendocrines secondaires.  L’observation de ces sujets a montré que la DIPNECH primitive est une maladie de la femme non fumeuse de 70 ans, souvent caucasienne et en surpoids. Les formes secondaires atteignent moins les femmes et touchent les fumeurs.

DIPNECH et tumeurs carcinoïdes

Jacques CADARANEL explique que, dans cette étude, une comparaison entre les DIPNECH primitives et les formes secondaires a été réalisée. En matière de présentation clinique et de trouble ventilatoire obstructif, rien ne les différencie. On observe davantage d’anomalies scanographiques et de tumeurs carcinoïdes au cours des DIPNECH primitives et plus d’hémoptysies au cours des formes secondaires. Concernant l’évolution, les DIPNECH primitive représentent un continuum de l’hyperplasie vers les tumeurs carcinoïdes alors que les formes secondaires évoluent plutôt vers l’emphysème pulmonaire. Jacques CADRANEL ajoute qu’en cas de DIPNECH primitive, la scintigraphie est un examen intéressant, à la recherche de l’expression des récepteurs de la somatostatine. Une hyperfixation est rapportée dans 60% des cas, et une tumeur carcinoïde est retrouvée chez tous les sujets ayant une hyperfixation. L’évolution dans le temps de ce type de tumeur ne nécessite pas forcément une surveillance scanographique annuelle, car comme l’explique Jacques CADRANEL, on peut tolérer d’opérer ces tumeurs tardivement. Enfin, la prise en charge médicamenteuse a été observée. Un tiers des patients recevaient des corticoïdes inhalés, des bronchodilatateurs ou des analogues de la somatostatine. Mais, à terme, quoi qu’on leur donne ils s’améliorent. Jacques CADRANEL précise donc que ce travail n’apporte pas de solution robuste sur la façon de traiter ces malades.

En conclusion, la DIPNECH est une maladie rare qui touchent essentiellement les femmes non fumeuses de 70 ans et qui évolue lentement vers des tumeurs carcinoïdes qui nécessitent d’être surveillées pour optimiser le choix du moment pour opérer.