Dyskinésie ciliaire primitive : intérêt de l'index de clairance pulmonaire en pédiatrie

L’index de clairance pulmonaire serait un examen précis pour prédire la survenue des exacerbations dans la dyskinésie ciliaire primitive. Des réserves chez l’enfant et peu d’intérêt chez l’adulte. D’après un entretien avec Ralph EPAUD.

Une étude, dont les résultats sont parus en août 2021, dans Thorax, a cherché à démontrer l’intérêt de la mesure de l’index de clairance pulmonaire dans la prédiction de la survenue des excarnations, chez les patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive. Il s’agit d’une étude cohorte multicentrique, ayant inclus, au total, 92 patients, adultes et enfants, âgés de 3 à 41 ans. L’index de clairance pulmonaire a été mesuré à chacune de leurs visites de suivi et le lien avec la survenue d’exacerbations a été évalué par des méthodes statistiques complexes.

L’index de clairance pulmonaire en pratique

Le professeur Ralph EPAUD, chef de service de pédiatrie au Centre Hospitalier intercommunal de Créteil, explique que l’index de clairance pulmonaire est un outil de plus en plus utilisé. Il permet d’évaluer la fonction respiratoire, en se focalisant sur les bronches de petit diamètre. Un lavage avec un gaz traceur est effectué et l’index est obtenu en mesurant le temps d’évacuation du gaz : plus le gaz met du temps à s’évacuer, plus les bronches sont obstruées. Cet examen a une précision que n’ont pas les EFR. De plus, Ralph EPAUD précise que plus la cage thoracique est volumineuse, plus l’obstruction est importante et plus l’évacuation du gaz traceur est longue, ce qui explique que l’index de clairance pulmonaire est très utile en pédiatrie car la cage thoracique des enfants est plus petite. Cet outil a beaucoup plus de succès chez les pédiatres que chez les pneumologues. Il a d’abord été utilisé dans la mucoviscidose puis étendu à d’autres maladies comme la dyskinésie ciliaire primitive, surtout en cas de suspicion chez l’enfant, la dysplasie bronchopulmonaire ou encore la drépanocytose. Cet examen est d’autant plus intéressant chez le petit enfant car il est souvent difficile d’obtenir des débits expiratoires. Ralph EPAUD ajoute également que peu de centres pratiquent cet examen, que l’appareil coûte cher et est compliqué à utiliser en termes de gestion, alors que la mesure du VEMS reste un outil très simple d’utilisation.

Pas si intéressant pour prédire les exacerbations

Ralph EPAUD souligne que la prédiction de la survenue des exacerbations grâce à l’index de clairance pulmonaire pose un problème. En effet, un des critères de prédiction des exacerbations est la dégradation de la fonction respiratoire et la gêne qu’elle induit. Les exacerbations ne sont pas brutales. Raph EPAUD rappelle que les patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive bénéficient d’un suivi assez rapproché, au cours duquel ils apprennent à reconnaitre une exacerbation respiratoire et la conduite à tenir. Les auteurs de ce travail voulaient montrer que l’index de clairance pulmonaire est supérieur à la mesure classique de la fonction respiratoire mais les résultats ont montré que chez les patients ayant beaucoup d’exacerbations, l’index de clairance pulmonaire est élevé et la fonction respiratoire diminuée or, chez les patients stables, l’index de clairance pulmonaire est aussi élevé, et ne redevient pas normal quatre mois après l’exacerbation. L’utilité de cet examen dans la prédiction de la survenue des exacerbations est don discutable. Pour Ralph EPAUD, cet intérêt est démontré dans le suivi des petits enfants.

En conclusion, ces résultats ne sont pas convaincants et l’intérêt de la mesure de la clairance pulmonaire est plus limité à la pédiatrie et au suivi des enfants atteints de dyskinésie ciliaire primitive ou de mucoviscidose, cet examen étant plus facile à réaliser chez l’enfant.