Mucoviscidose : paysage évolutif des exacerbations

Les exacerbations respiratoires chez les adultes souffrant de mucoviscidose représentent un problème croissant et évolutif, avec l’avènement des nouveaux traitements. Une révison de la définition. D’après un entretien avec Pierre-Régis BURGEL.

Une revue de la littérature, dont les résultats sont parus en septembre 2020 dans CHEST, a fait le point sur les exacerbations chez les patients adultes atteints de mucoviscidose. La symptomatologie clinique, la durée des traitements antibiotiques et la définition des exacerbations ont été revues, antérieurement à l’utilisation des médicaments modulateurs de la protéine CFTR, chez l’adulte.

Définition et durée de traitement des exacerbations revisitées

 Le professeur Pierre-Régis Burgel pneumologue à l’hôpital Cochin à Paris, explique qu’il sagit d’un sujet important car la majorité des patients adultes atteints de mucovoscidose vont faire des exacerbations, et celles-ci contribuent à la gravité de la maladie et à une surmortalité immédiate ou par déclin progressif de la fonction respiratoire. Il rappelle que ces exacerbations peuvent être graves surtout si l’atteinte est  infectieuse par des bactéries multi-résistantes nécessitant une lourde antibiothérapie par voie intra-veineuse. La durée préconisée est de 14 jours mais il n’est pas exclu, aujourd’hui, de la réduire à 10 jours en cas de bonne réponse dès les premiers jours. La défintion des exacerbations, d’après cette revue de la littérature, correspond à une majoration des symptômes respiratoires et généraux comme la fièvre ou l’asthénie. Cependant, Piere-Régis BURGEL précise que la baisse de la fonction respiratoire est inconstante au cours des exacerbations. Le rôle des  facteurs déclenchants, comme les virus, et les traitements adjuvants, comme la corticothérapie  sont encore des questions non résolues qui font l’objet d’essais cliniques.

Quid des nouveaux traitements modulateurs

Pierre-Régis Burgel évoque le caractère peu novateur de cette revue de la littérature car elle ne prend pas en compte la révolution actuelle du traitement de la mucoviscidose, avec l’utilisation des traitements modulateurs de la protéine CFPR. En effet, il rappelle que ce traitement permet de diminuer la fréquence des exacerbations de 50 à 60%. Les patients traités voient leurs symptômes diminuer, donc ceux des exacerbations également. Les adultes pourront rapidement bénéficier de ce traitement, ce qui va fortement modifier le profil des exacerbations.

En conclusion, cette étude attire l’attention sur le sujet important des exacerbations des adultes atteints de mucovviscidose mais elle deviendra rapidement caduque avec l’avènement des traitements modulatuers de la protéine CFPR. Et tant mieux…

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