Pirfénidone : les pathologies interstitielles fibrosantes inclassables mais pas intraitables

Pathologie interstitielle fibrosante inclassable : la pirfenidone pourrait ralentir l'évolution des pneumopathies interstitielles dites inclassables de manière significative. D’après un entretien avec Vincent Cottin.

Un essai thérapeutique dont les résultats ont été publiés en septembre 2019, dans le Lancet Respiratory Medicine, a comparé l’effet de la pirfenidone versus placebo chez 250 patients, sur une durée de 6 mois. Les sujets, tous atteints de pathologie interstitielle fibrosante inclassable ont été séparés en deux groupes. Le critère d’évaluation principal était le résultat de la spirométrie réalisée à domicile. Quelques mesures aberrantes ont été relevées, donc un second critère, qu’est la capacité vitale mesurée à l’hôpital, a été pris en compte.

Un ralentissement significatif de l’aggravation de la maladie

Le professeur Vincent Cottin, du Centre des Maladies Pulmonaires Rares, du CHU de Lyon, rappelle que les sujets ayant une fibrose pulmonaire avec aggravation sous corticothérapie et traitement immunosuppresseur n’ont pas de traitement spécifique, n’ayant pas d’AMM pour les antifibrosants.  Il précise que pour les deux critères étudiés, les résultats ont été très significatifs puisque la pente de déclin de la capacité vitale mesurée à l’hôpital a été de 18ml pour les sujets sous pirfenidone contre 113 ml pour les sujets sous placebo. Ce traitement ralentit donc l’aggravation des patients dits inclassables. Cette étude apporte donc un traitement à ces patients, qui jusque-là, n’en avaient pas.

Des résultats renforcés par d’autres travaux

Vincent Cottin précise qu’il n’y a pas encore d’AMM pour ces patients mais ces résultats très positifs donnent beaucoup d’espoir. Il rappelle que deux autres études récentes ont montré des résultats avec la pirfénidone qui allaient dans le même sens, ce qui renforce la notion que les antifibrosants peuvent avoir un effet sur les fibroses pulmonaires inclassables.

En conclusion, l’utilisation de la pirfénidone pour alentir l’évolution des fibroses pulmonaires inclassables va pouvoir modifier le pronostic de ces patients, jusque-là sans traitement efficace. De nouvelles données scientifiques pour faire avancer vers l’AMM…