Emphysème de la fibrose pulmonaire : importance de le quantifier et d’utiliser la DLCO

La quantification de l’emphysème au cours de la fibrose pulmonaire permet de prédire la sévérité et la mortalité mais le DLCO est un meilleur marqueur de progression dans le syndrome emphysème-fibrose que la capacité vitale forcée, qui est maintenue en cas d’emphysème. D’après un entretien avec Vincent COTTIN.

Une étude, dont les résultats sont parus en avril 2024, dans l’European Respiratory Journal, a cherché à démontrer l’association entre la mortalité et la mesure de la capacité vitale forcée et du DLCO chez les patients atteints de fibrose pulmonaire avec ou sans emphysème. Au total, plus de 300 patients sont été incus et répartis en sous-groupes en fonction de leur seuil d’emphysème, évalué par tomodensitométrie.  Les auteurs ont ensuite mesuré la capacité vitale forcée et le DLCO pendant un an et déterminé leurs associations avec la mortalité, dans les différents sous-groupes en fonction de leur pourcentage d’emphysème. Les seuils d’emphysème déterminant les sous-groupes étaient de 10 ou 15%.

Intérêt de la quantification de l’emphysème

Le professeur Vincent COTTIN, pneumologue coordonnateur du Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares  à l’Hôpital Louis Pradel de Lyon et auteur de l’éditorial adossé à cet article, explique que l’intérêt de cette publication est qu’il existe beaucoup de travaux sur l’emphysème au cours de la fibrose pulmonaire mais que tous les auteurs n’ont pas fourni la même définition. En 2022, un document réalisé par les Sociétés Savantes internationales a fait part d’un consensus qui propose des critères diagnostics précis : la fibrose pulmonaires doit être accompagnée de signes scanographiques et être liée à une pneumopathie interstitielle fibrosante. L’emphysème doit être quantifié et représenter au moins 15% du volume pulmonaire concerné par la fibrose. Vincent COTTIN précise qu’il s’agit de l’une des premières études, qui est réalisée sur un important échantillon de patients atteints de fibrose pulmonaire, chez qui  la quantification de l’emphysème a pu être réalisée. Les résultats ont montré qu’environ 20% des patients avaient au moins 15% d’emphysème et 30% en avaient au moins 10%. Les résultats sont donc à peu près similaires que la limite soit posée à 10 ou à 15% d’emphysème. L’évolution est différente en terme de mortalité chez les sujets qui ont au moins 10% d’emphysème puisqu’elle est alors augmentée, de même que le risque de développer un cancer broncho-pulmonaire. La quantification de l’emphysème est donc cliniquement significative.

La CVF n’est pas un bon marqueur en cas d’emphysème

Vincent COTTIN  estime cette étude est robuste malgré son caractère rétrospectif et confirme le lien entre la variation de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de fibrose et emphysémateux mais il souligne, qu’en cas d’emphysème, les volumes sont plus stables, car maintenues par la dilatation alvéolaire, ce qui rend le suivi de la fibrose plus difficile par la simple mesure de la capacité vitale forcée, qui reste relativement préservée. Elle ne représente donc pas un bon marqueur prédictif de mortalité dans ces cas. La progression peut donc être mieux étudiée par la mesure du DLCO, qui serait  plus corrélé au risque de mortalité chez les sujets fibrotiques qui ont au moins 10% d’emphysème.

En conclusion, la quantification de l’emphysème chez les patients atteints de fibrose pulmonaire est un facteur prédictif de la sévérité et de la mortalité et le suivi de ces patients doit passer par la mesure du DLCO, plus fiable que la capacité vitale forcée, que le volume de l’emphysème peut conserver.