Delphi-nition des phénotypes scanographiques de la sarcoïdose pulmonaire.

Cette étude DELPHI a eu pour objectif de définir des patterns dans le but de classifier les différentes présentations de la sarcoïdose pulmonaire, qui sont multiples et variées. Des consensus d’experts ont permis de retenir des propositions qui vont permettre de réaliser des études plus précises sur cette pathologie complexe. D’après un entretien avec Florence JENY.

Une étude, dont les résultats sont parus en janvier 2024 dans le Lancet Respiratory Medicine, a cherché à déterminer un modèle de classification de la présentation scanographique de la sarcoïdose pulmonaire. Il s’agit d’une étude DELPHI qui avait pour objectif d’établir des consensus sur les différents phénotypes de sarcoïdose observés lors de la tomodensitométrie à haute résolution, dans le but d’améliorer la recherche future sur l’imagerie de la sarcoïdose. Il s’agit d’une étude multinationale, dont les participants étaient des membres de la Société Fleischner, de l’Association Mondiale de la sarcoïdose et autres troubles granulomateux (WASOG) soit un total de 98 pneumologues et 48 radiologues thoraciques, issus de 28 pays différents. Ils ont tous participé à deux cycles de processus par questionnaires. Au total, 35 déclarations DELPHI ont été évaluées sur une échelle Likert à 5 points et un consensus a été établi pour 22 d’entre elles.

Etude Delphi : des objectifs pertinents

Le docteur Florence JENY, pneumologue au Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares à l’hôpital Avicenne de Bobigny, rappelle que cette étude DELPHI a pour objectif d’établir une classification morphologique scanographique des différents formes de sarcoïdose pulmonaire. En effet, la sarcoïdose comporte un grand nombre de présentations et les experts ont considéré qu’il fallait définir des patterns de classification pour envisager de nouvelles études, plus précises. Les auteurs de l’étude DELPHI sont composés d’experts radiologues et pneumologues, qui ont proposé à différentes experts internationaux (USA, France , Italie, Grande-Bretagne…) différents patterns via un questionnaire. Florence JENY, qui a participé à l’étude en tant qu’expert répondant au questionnaire, relève toutefois que l’Asie et l’Afrique sont peu représentées et qu’il existe peut-être d’autres formes non décrites dans cette étude. Elle explique que le consensus était établi lorsqu’au moins 70% des experts répondant à la proposition la validaient. Certaines propositions ont été retenues après deux tours de questionnaires, après reformulation de certaines propositions.

Des patterns retenus corrélés à la fonction respiratoire

Florence JENY relève les principales propositions retenues à l’issue du questionnaire. Deux propositions principales sont ressorties : une tomodensitométrie doit être réalisée systématiquement au bilan du diagnostic pour évaluer une pneumopathie interstitielle diffuse et les différentes formes de sarcoïdose doivent être catégorisées en fibrotiques et non fibrotiques. Les différents sous-types de sarcoïdose respiratoire retenus sont les formes à micronodules de distribution lymphatique, les formes à nodules péri bronchovasculaires, les formes à nodules dispersés et les formes à condensations, associées ou uniques. Florence JENY décrit également les trois patterns de sous-types de fibrose ressortant de l’étude : les fibroses avec distorsions bronchiques (avec ou sans opacification parenchymateuse), les fibroses avec réticulations et opacifications parenchymateuses cavitaires et les fibroses avec masses péri-bronchiques. Elle ajoute que les experts associaient certains pattern à un profil fonctionnel. En effet, les formes avec distorsions bronchiques étaient accompagnées d’un syndrome obstructif alors que les formes avec des réticulations prédominantes étaient associées à un syndrome restrictif. L’évolution était aussi associée aux pattern. Les formes avec masses péri-bronchiques sont susceptibles de régresser partiellement ou totalement sous traitement.  Les formes  avec  perte de volume pulmonaire sont associées à un mauvais pronostic. Il n’a pas été trouvé de consensus pour les lésions en rayon de miel, ni pour les formes à atténuation en mosaïque. Florence JENY souligne la robustesse de la méthodologie de cette étude, compte tenu du grand nombre de participants et de la complexité de la présentation de la sarcoïdose mais elle pose la question de savoir si les patterns ayant fait l’objet d’un consensus sont exhaustifs ou si cela est encore plus complexe qu’il  n’y parait…

En conclusion, cette étude, importante et bien menée, constitue une base et un outil de travail pour la prise en charge des patients atteints de sarcoïdose. Il est toutefois nécessaire de déterminer plus précisément la pertinence de cette classification en la confrontant à la vie réelle, certains patterns ayant été exclus…