Tumeur épithéliale thymique : une nouvelle classification simplifie le diagnostic

Une nouvelle classification des tumeurs épithéliales thymiques simplifie le stade au diagnostic et tend vers une utilisation en routine discutable.

Les Tumeurs Epithéliales Thymiques (TET) sont des tumeurs rares intra-thoraciques. On compte environ 300 nouveaux cas chez l’adulte par an en France. Ces tumeurs sont souvent lentement évolutives mais peuvent évoluer vers le stade métastatique et entrainer le décès.

La prise en charge est avant tout chirurgicale, avec éventuellement une chimiothérapie néoadjuvante afin de faciliter la résecabilité. Les dossiers de patients atteints de TET sont régulièrement rediscutés en RCP nationale RYTHMIC.

Une classification historique encore utilisée aujourd’hui

Les TET sont classées en pratique clinique d’après la classification de Masaoka-Koga, classification japonaise datant de 1994. Cette classification anatomo-clinique permet de distinguer :

- Le stade I : tumeur totalement encapsulées dans le thymus sans extension au-delà de la capsule
- Le stade II : envahissement microscopique ou macroscopique de la graisse médiastinale au-delà de la capsule thymique sans envahissement ni de  la plèvre ni du  péricarde ni de quelconque autre organe
- Le stade III : avec extension directe aux organes médiastinaux  plèvre, parenchyme pulmonaire, nerf phrénique, vaisseaux
- Le stade IV : avec présence de métastases à distance. En fonction du stade, la prise en charge varie avec l’adjonction de radiothérapie post-opératoire entre autre.
Cette classification est encore aujourd’hui largement utilisée.

Une nouvelle classification simplifiée : la 9^ème TNM

La nouvelle 9^ème classification des TET propose un « déclassement » avec :

- Le stades I qui regroupent toutes les tumeurs thymiques peu importe la taille et le franchissement capsulaire, avec possible extension directe à la plèvre médiastinale
- Le stade II qui regroupe l’extension directe au péricarde, au parenchyme pulmonaire et nerf phrénique
- Le stade III qui regroupe l’envahissement direct aux gros vaisseaux et autres organes médiatisnaux (œsophage, myocarde, trachée)

Cette classification fait que la majorité des patients en pratique se retrouvent classés en stade II ou II de la 9^ème classification, et moins de patients en routine ont un stade III. Cependant les stades III deviennent l’occasion exclusive d’une discussion essentielle en RCP pour distinguer les patients résecables d’emblée ou avec chimiothérapie première, de ceux qui sont récusés à la chirurgie définitivement. Une perte de la finesse de l’extension médiastinale s’opère de fait avec cette nouvelle classification.

Il reste à voir, en pratique, avec les futures RCP nationales RYTHMYC l’utilisation de cette classification.