Maladie rare
Syndrome de Prader-Willi : la chirurgie bariatrique efficace
La chirurgie bariatrique serait un espoir de traitement durable de cette maladie génétique rare.
C’est le supplice de Tantale de la médecine : les malades souffrent d’un appétit permanent. Le syndrome de Prader-Willi ne dispose à ce jour d’aucun traitement efficace. D’après une étude menée en Arabie saoudite, la chirurgie de l’obésité serait une solution viable aux troubles de l’alimentation dont sont atteints ces jeunes patients. Ses auteurs présentent leurs résultats dans la revue Surgery for Obesity and Related Diseases.
Pas de complication
24 enfants et adolescents (5-18 ans) atteints du syndrome de Prader-Willi (voir encadré) ont été suivis 5 ans après avoir subi une chirurgie bariatrique. A ce groupe ont été ajoutés 72 sujets de contrôle pour évaluer l’efficacité de l’intervention. Les chirurgiens ont pratiqué une gastrectomie en manchon, qui consiste à retirer une grande partie de l’estomac. Cette technique présente le double avantage de réduire la capacité d’absorption d’aliments, tout en réduisant la production d’une hormone de l’appétit.
En effet, l’obésité est une des principales causes de complication et de décès chez les patients atteints de cette maladie génétique.
Au début de l’étude, les jeunes malades avaient un IMC moyen de 46,2, ce qui les place dans l’obésité morbide. Et de fait, tous les patients souffraient de maladies associées à leur surpoids : apnée du sommeil (100 %), excès de cholestérol (62 %), hypertension (43 %), diabète de type 2 (29 %).
Mais au terme de l’étude, tous les patients ont connu une perte de poids significative et ce, sans complication majeure. « La majeure partie de la perte de poids survient dans les deux premières années suivant la chirurgie, et les patients ont réduit leur prise alimentaire et se sentaient comblés par de plus petites quantités d’aliments, grâce à la moindre capacité de l’estomac », se félicite le Dr Aayed Alqahtani, co-auteur de l’étude.
La question des recommandations
Malgré ces bons résultats, faut-il ouvrir la chirurgie bariatrique à de très jeunes patients ? Le débat fait encore rage dans le milieu médical. Cette étude semble plaider en faveur d’un élargissement des indications, dans ce cas très particulier. « Notre étude indique que la chirurgie bariatrique devrait être recommandée aux jeunes patients atteints du syndrome Prader-Willi, estime le Dr Alqahtani. Nos résultats ne sont équivalents à aucun autre traitement. »
Mais ce chercheur reconnaît que des questions se posent à la fois sur la sécurité de ce type d’intervention et sur ses effets à long terme, notamment sur la croissance.
Il faudra des études plus poussées pour émettre des recommandations, tranche le Dr Thomas Inge, professeur de chirurgie et de pédiatrie au centre médical de l’hôpital pour enfants de Cincinnati (Ohio). « Il n’est clairement pas possible d’émettre des recommandations de traitement sur le recours à la chirurgie dans cette population complexe sans recherche approfondie pour évaluer son impact physiologique », juge-t-il.
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Un syndrome aux multiples facettes
Le syndrome de Prader-Willi est une maladie d’origine génétique, qui touche une personne sur 20 000 à 25 000. Si la maladie reste active tout au long de l’existence, les symptômes, eux, évoluent avec le temps : manque de tonus musculaire (hypotonie) et difficultés à s’alimenter. Mais avec la croissance, la situation se retourne totalement : des troubles de la régulation de plusieurs fonctions surviennent – comme la croissance, le sommeil, les émotions. L’appétit excessif en est la manifestation la plus connue : les patients souffrent d’un sentiment de faim permanent, ce qui entraîne souvent une obésité morbide et les comorbidités associées.
Des symptômes qui handicapent lourdement, mais peu de traitements. Pour traiter l’hypotonie, la kinésithérapie est recommandée. Afin de compenser l’excès d’appétit, les patients doivent se soumettre à un régime strict. Une approche qui manque parfois d’efficacité.
Plus d’informations sur la fiche Orphanet grand public.
