NORB idiopathiques : pronostic à long terme

D’après la première étude de suivi à long terme des NORB, 25% des patients initialement identifiés comme idiopathiques convertiraient dans un délai médian de 6 ans.

La fréquence des NORB idiopathiques (IDON)¹ varie selon les études entre 15 et 56%. Elle dépend essentiellement des critères diagnostiques et de la durée de suivi. En 2022, de nouveaux critères² ont été publiés permettant d’uniformiser ce cadre nosologique suite à la description et la meilleure caractérisation des NORB inaugurales de NMOSD et de MOGAD.

L’équipe de la Fondation Rothschild rapporte dans cet article¹ le suivi de patients vus pour une IDON et suivis plus de 5ans. Ceux-ci devaient avoir eu une NORB, ne pas remplir les critères de SEP, ne pas avoir d’Ac anti-AQP4 ou anti-MOG et les principales causes auto-immunes devaient avoir été exclues.

Une série française de 36 patients

Trente-six patients ont été identifiés entre 2011 et 2017 et suivis 8,8 ans (médiane, Ecart type : (9.5;5.1–26.2)) : 8 (22,2%) ont converti en SEP (n=4), CIS (n=2) ou NMOSD (n=2). Le délai médian de conversion était de 6 ans (Ecart type : 2.1–8.9) et aucun facteur prédictif de conversion n’a été identifié. Parmi les 28 IDON, 7 (25%) avaient présenté une atteinte bilatérale et 13 (46,6%) avaient un œdème papillaire. Douze de ces patients (12/28, 42,9%) ont présenté une récidive, essentiellement unilatérale (96,7%), survenant en moyenne dans les 16,8mois suivants (écart type : 2-51).

Le délai moyen entre le premier et le dernier épisode était de 4,1 ans (écart type : 0,2-15,9). Un traitement de fond a été instauré chez 10/28 patients (35 ,7%) : tous avaient eu une récidive sans autre cause identifiée. Ils ont reçu de l’azathioprine (n=7), du mycophénolate mofétil (n=7) et du rituximab (n=3). Le pronostic visuel final était mauvais (AV à 5/10°) chez 10 patients (35,7%) et très mauvais (AV à 2/10°) chez 7 (25%) mais 50% avaient parfaitement récupéré (AV :10/10°).

25% des patients initialement identifiés comme idiopathiques convertissent

Il s’agit de la première étude de suivi à long terme des NORB depuis l’ONTT. Elle a permis de démontrer que 25% des patients initialement identifiés comme idiopathiques convertissaient dans un délai médian de 6 ans mais aussi que la récupération finale était très variable allant de 2/10° chez 25% à 10/10° chez 50% des patients.

On pourra regretter l’absence de suivi radiologique systématique qui pourrait avoir sous-estimé le diagnostic de SEP mais aussi d’autres biais de sélection liés au recrutement des patients dans un seul centre expert. Il parait donc judicieux de ne pas perdre de vu les patients étiquetés come idiopathiques lors du bilan initial et de proposer une suivi clinique et radiologique, au moins durant les premières années.

Reference :

1-Leger B, Gueguen A, Lecler A, et al.. Long-Term Outcome and Prognosis of Idiopathic Optic Neuritis: A Cohort Study. Eur J Neurol. 2025 Feb;32(2):e70067. doi: 10.1111/ene.70067. PMID: 39972602; PMCID: PMC11839484.

2- A. Petzold, C. L. Fraser, M. Abegg, et al., “Diagnosis and Classification of Optic Neuritis,” Lancet Neurology 21, no. 12 (2022): 1120–1134, https:// doi. org/ 10. 1016/ S1474 -4422( 22) 00200 -9.