Syndrome radiologique isolé et SEP : mise à jour des critères diagnostiques

Face à la découverte fortuite d’hypersignaux de la substance blanche encéphalique à l’occasion d’une IRM effectuée pour un motif sans rapport, le consortium international du RIS propose de nouveaux critères

Le syndrome radiologique isolé (radiologically isolated syndrome ou RIS) correspond à la découverte fortuite d’hypersignaux de la substance blanche encéphalique caractéristiques d’une maladie inflammatoire démyélinisante de type sclérose en plaques à l’occasion d’une IRM effectuée pour un motif sans rapport : le plus souvent dans le cadre de céphalées ou d’un traumatisme crânien

Il s’agit d’une forme pré-symptomatique de sclérose en plaques nécessitant impérativement d’écarter toute histoire neurologique et toute anomalie de l’examen physique pouvant potentiellement supporter l’hypothèse d’une poussée clinique inflammatoire ancienne passée inaperçue. Les études observationnelles ont souligné un risque d’évolution vers la sclérose en plaques de près de 50% à 10 ans avec une stratification du risque ¹basée sur des facteurs démographiques, biologiques et radiologiques.

Il s’agit également d’une entité pour laquelle la qualité de l’expertise radiologique est primordiale, devant les nombreux diagnostics différentiels que l’on peut évoquer devant la découverte d’anomalies de la substance blanche en IRM (hypersignaux d’origine vasculaire ou hypersignaux non spécifiques en particulier).

Pour ces raisons, les critères diagnostiques du RIS établis par Okuda et al. en 2009 n’ont pas suivi la tendance de simplification des critères diagnostiques de la sclérose en plaques et restaient basés sur l’application d’anciens critères de dissémination spatiale, nécessitant dans la plupart des cas la présence d’au moins 9 anomalies de signal T2 de plus de 3 mm pour confirmer le diagnostic ².

De nouveaux critères, qui doivent être appliqués avec rigueur

Une publication récente du consortium international du RIS a communiqué sur la validation de nouveaux critères diagnostiques pour cette entité radiologique ³.

Le constat à l’origine de la révision des critères était qu’un nombre non négligeable de patients pouvait « échapper » au diagnostic de RIS basé sur les critères de 2009, car ils ne présentaient pas suffisamment de lésions radiologiques. Pourtant il s’agissait de sujets dont les imageries étaient parfois caractéristiques et qui évoluaient pour certains vers une maladie démyélinisante clinique au cours de leur suivi.

Le consortium a proposé une modification des critères de manière à pouvoir retenir le diagnostic de RIS chez des sujets ne remplissant pas les critères de 2009, à condition de remplir au moins 2 critères majeurs parmi les 3 suivants : la présence de bandes oligoclonales surnuméraires sur l’analyse du LCR, la présence d’au moins 1 lésion médullaire d’allure inflammatoire ou la présence d’au moins 1 lésion infratentorielle (cf ci-dessous). Compte tenu de la complexité et de l’importance du diagnostic, l’analyse des images doit être confirmée par une équipe experte dans les pathologies inflammatoires du système nerveux central.

Critères diagnostiques 2023 de syndrome radiologique isolé

1. Présence de lésions ovoïdes, bien limitées, de taille supérieure à 3 mm2 pouvant affecter le corps calleux
2. Impliquant les régions périventriculaires, juxtacorticales, infratentorielles et la moelle épinière
3. Ne correspondant pas à des anomalies de nature microvasculaire ou non spécifique.
4. Compte-tenu de la complexité, l’analyse des images devrait être confirmée par une équipe spécialisée dans les pathologies inflammatoires du système nerveux central.

AVEC

IRM initiale remplissant les 4 critères de dissémination spatiale radiologique selon les critères de McDonald 2005 :
- au moins 9 lésions T2 ou 1 lésion prenant le contraste après injection de gadolinium ;
- au moins 3 lésions périventriculaires ;
- au moins 1 lésion juxtacorticale ;
- au moins 1 lésion infratentorielle ou médullaire.

OU

IRM initiale remplissant au moins 1 des critères cités ci-dessus et présence de 2 critères additionnels parmi les suivants :
- présence de bandes oligoclonales surnuméraires sur l’analyse du LCS ;
- présence d’au moins 1 lésion médullaire d’allure inflammatoire ;
- présence d’une dissémination temporelle radiologique définie par l’apparition d’au moins 1 nouvelle lésion T2 ou une prise de contraste après injection sur une IRM de contrôle.

Références

1. Lebrun‐Frenay C, Kantarci O, Siva A, et al. Radiologically Isolated Syndrome: 10‐Year Risk Estimate of a Clinical Event. Ann Neurol. Epub ahead of print 2020. DOI: 10.1002/ana.25799.
2. Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A, et al. Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis. Neurology 2009; 72: 800–805.
3. Lebrun-Frénay C, Okuda DT, Siva A, et al. The radiologically isolated syndrome: revised diagnostic criteria. Brain. Epub ahead of print 2023. DOI: 10.1093/brain/awad073.