Le syndrome des ongles jaunes est une affection systémique rare caractérisée par une triade de symptômes : ongles épaissis et jaunâtres, lymphœdème et troubles respiratoires. En raison de son association à de nombreuses maladies, les cliniciens doivent réaliser des explorations élargies.

Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome ou YNS) est une maladie rare qui survient presque toujours après 50 ans, mais une forme juvénile ou familiale a également été observée.

Il est diagnostiqué sur la base d'une triade associant une coloration jaune des ongles, des manifestations pulmonaires (toux chronique, bronchectasie, épanchement pleural) et un lymphœdème des membres inférieurs. Une sinusite chronique est fréquemment associée à cette triade. Ce syndrome est souvent sous-diagnostiqué en raison de sa présentation clinique variée.

Quand y penser ?

Le syndrome des ongles jaunes doit être envisagé chez les patients qui se plaignent de symptômes qui regroupés forment une triade :
• Altérations des ongles : coloration jaune (xanthonychie), épaississement, courbure accrue.
• Lymphœdème : surtout au niveau des membres inférieurs.
• Troubles respiratoires haut ou bas : toux inaugurale dans près d’un cas sur 2, épanchement pleural, bronchiectasies, sinusite chronique.

Les différents éléments du tableau clinique peuvent apparaître de manière asynchrone et disparaître spontanément, ce qui rend le diagnostic difficile.

Qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome des ongles jaunes est une maladie systémique touchant principalement les ongles, le système lymphatique et les voies respiratoires. L'étiologie du syndrome des ongles jaunes reste inconnue mais le rôle d'une atteinte lymphatique est généralement évoqué.

Le syndrome des ongles jaunes est plus fréquemment isolé mais peut être associé dans de rares cas à des maladies auto-immunes, à d'autres manifestations cliniques impliquant les fonctions lymphatiques ou à un cancer et, de ce fait, est également considéré comme un syndrome paranéoplasique.

Principaux diagnostics différentiels

Les diagnostics différentiels du YNS incluent une onychomycose (infection fongique des ongles), un psoriasis (qui peut entraîner des changements similaires aux ongles), un lymphœdème primaire sans atteinte des ongles, une insuffisance veineuse chronique qui peut aussi causer un lymphœdème, des maladies pulmonaires chroniques telles que la fibrose kystique.

Comment poser le diagnostic ?

Le diagnostic du syndrome des ongles jaunes est principalement clinique, basé sur la triade caractéristique qui doit faire réaliser un examen des ongles : épaisseur, courbure, et couleur jaune), une évaluation du lymphœdème (palpation et mesures des membres) et une évaluation respiratoire (radiographie thoracique, scanner thoracique, tests fonctionnels respiratoires).

Les patients souffrant d'une suspicion de syndrome des ongles jaunes doivent être orientés vers une équipe spécialisée pour une évaluation pulmonaire et lymphatique, y compris une éventuelle lymphoscintigraphie. Des biopsies ou des analyses de fluides peuvent être nécessaires pour exclure d'autres maladies.

Traitements possibles

Il n'existe pas de traitement curatif pour le syndrome des ongles jaunes et sa prise en charge est symptomatique et non codifiée. Le syndrome des ongles jaunes peut régresser spontanément.

La vitamine E par voie orale seule ou mieux encore lorsqu'elle est associée à des antifongiques triazolés peut permettre d'obtenir une disparition partielle ou totale de la décoloration des ongles. Il est possible de procéder à une avulsion des ongles affectés, et des crèmes antifongiques peuvent être utilisées si une infection secondaire est suspectée L'épanchement pleural peut être traité par un drainage pleural ou chirurgicalement, par décortication/pleurectomie ou pleurodèse. Une prophylaxie antibiotique est prescrite en cas de bronchectasie avec expectorations chroniques.

Le traitement du lymphœdème repose sur des bandages peu extensibles et le port de vêtements de compression élastiques, associés à des soins de la peau, des exercices et, si nécessaire, un drainage lymphatique manuel.

Certains patients peuvent bénéficier de suppléments de vitamine E ou de traitements antifongiques systémiques, bien que les preuves de leur efficacité soient limitées.

En pratique

Le syndrome des ongles jaunes est une maladie complexe nécessitant une approche multidisciplinaire pour un diagnostic et une prise en charge efficaces. En étant attentif aux signes cliniques caractéristiques et en excluant les diagnostics différentiels, les médecins peuvent fournir des soins appropriés et améliorer la qualité de vie des patients atteints.