Un changement de nomenclature dans la démence est une étape essentielle pour une meilleure prise en charge des maladies neurodégénératives, avec des traitements plus adaptés et une recherche plus rigoureuse, tout en réduisant la stigmatisation associée à cette maladie neurodégénérative hétérogène.

La classification des maladies neurodégénératives présente un défi de taille en raison de la fréquente hétérogénéité de maladies définies à partir d'un phénotype qui reste peu précis. L'utilisation de termes tels que « maladie d'Alzheimer » et « démence » a par ailleurs pu gêner les progrès dans les soins cliniques, la recherche et le développement de traitements.

Cette incohérence, exacerbée par la stigmatisation associée à la démence, génère en effet de la confusion chez les patients et le public, et complique la communication entre chercheurs. Le Advisory Council on Alzheimer’s Research, Care, and Services américain a donc mandaté un comité pour formuler des recommandations visant à améliorer cette situation.

Définir un cadre standardisé

L'objectif principal était d'établir un cadre systématique pour la collecte et la communication d'informations sur les maladies neurodégénératives, afin de standardiser l'utilisation des termes pour la recherche, la pratique clinique et la santé publique.

La « Dementia Nomenclature Initiative » a réuni trois groupes de travail majeurs : cliniciens, chercheurs et public (incluant les personnes vivant avec la démence et leurs aidants). Une revue narrative de la littérature sur l'évolution de la nomenclature de la démence au cours du siècle dernier a été réalisée, complétée par des groupes de discussion avec des personnes de divers horizons ethniques.

Un cadre basé sur 4 domaines cliniques

Le comité a élaboré un cadre qui distingue clairement la présentation clinique des syndromes neurodégénératifs des pathophysiologies sous-jacentes potentielles. Ce cadre divise les troubles en domaines cliniques (cognitif, comportemental, moteur et neurologique) évalués en fonction de leur gravité.

Ensuite, les informations sur les biomarqueurs décrivent les processus pathologiques sous-jacents, expliquent le syndrome et identifient les étiquettes possibles de la maladie : Maladie d'Alzheimer, dégénérescence frontotemporale, démence à corps de Lewy ou démence par troubles cognitifs d'origine vasculaire.

Impact et prochaines étapes

Ce cadre de communication vise à améliorer la compréhension des symptômes de déficience cognitive, des causes sous-jacentes et des niveaux d'altération, tant pour les patients et leurs familles que pour les professionnels de santé et les chercheurs. Des tests et des ajustements plus larges de ce cadre permettront d'affiner les informations utilisées et la manière dont elles sont communiquées. En retirant des termes stigmatisants comme « dément », le comité cherche à réduire la stigmatisation et à améliorer la clarté et la précision des communications.

La prochaine phase consistera à tester l'adoption large de ce cadre dans différents contextes cliniques et à développer des outils de communication et des formations nécessaires pour une application efficace.

Avec des contributions supplémentaires de divers acteurs, une terminologie cohérente pourrait être développée pour inclure un terme générique sur l'ensemble des troubles cognitifs ou des pathophysiologies, améliorant ainsi la compréhension publique.

En pratique

L'amélioration de la nomenclature des maladies neurodégénératives est cruciale pour avancer dans les soins, la recherche et la sensibilisation du public. Le cadre proposé par l'initiative offre une base solide pour des communications plus claires et plus cohérentes, en séparant les syndromes cliniques des pathologies sous-jacentes.

Les prochaines étapes incluront la validation et la mise en œuvre de ce cadre, avec un objectif ultime d'harmonisation globale pour un impact significatif.