Papillomatose respiratoire récurrente, rare et dangereuse : à dépister !

 La papillomatose respiratoire récurrente chez l'adulte est une infection chronique rare à risque de cancer. Les atteintes pulmonaires parenchymateuses doivent être dépistées le plus précocement possible, car la proportion de patients atteints est souvent sous-estimée.  D’après un entretien avec Thomas MAITRE.

Une étude, dont les résultats sont parus en mars 2025 dans l’European Respiratory Journal, a cherché à déterminer précisément les caractéristiques de la papillomatose respiratoire récurrente (PRR), dans ses formes juvénile et adulte. Elle visait surtout à évaluer les atteintes des voies respiratoires basses et leur potentiel de transformation maligne, chez l’adulte. Il s’agit d’une étude de cohorte multicentrique francophone, associée à une revue systématique de la littérature recensant les travaux concernant le caractéristiques cliniques, histologiques, thérapeutiques et pronostiques de la PRR. Cette étude a été menée avec le concours d’association de patients, du GETIF et d’OrphaLung, ce qui a permis d’avoir une cohorte conséquente de patients atteints de PRR avec atteintes des voies respiratoires basses. Au total, 122 patients ont été inclus, dont 50% ont eu une maladie déclarée dans l’enfance (à l’âge moyen de 4 ans) et 50% avaient une forme adulte (à l’âge moyen de 54 ans).

Une maladie rare à potentiel malin

Le docteur Thomas MAITRE, pneumologue dans le service de Pneumologie et Oncologie Thoracique de l’Hôpital Tenon, à Paris, rappelle que la papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie d’une grande rareté, liée à une infection chronique par les sérotypes 6 et 11 du papillomavirus humain. La PRR est une malade récurrente dans le temps et qui occasionne des tumeurs bénignes appelée papillomes dans les voies aériennes, surtout laryngées. Des atteintes sous-glottiques sont présentes dans 10% des cas et le pronostic de la PRR devient très défavorable lorsque l’atteinte se situe au niveau des voies respiratoires basses. Thomas MAITRE insiste donc sur le fait qu’il est nécessaire de s’intéresser à l’évolution de ces atteintes respiratoires basses. Il précise que les PRR juvénile ont toutes provoqué des atteintes de la sphère ORL antérieurement, ce qui n’est pas le cas de la PRR adulte, au cours de laquelle 50% d’entre elles présentaient une atteinte ORL et 50% une atteinte des voies respiratoires basses inaugurale. La plupart des atteintes sont trachéales ou bronchiques, avec une présentation de papillomes. L’atteinte du parenchyme pulmonaire existe dans moins de 50% des cas et se présente sous forme de kystes ou de masses. Thomas MAITRE souligne qu’il existe un lien statistique significatif entre les désobstructions ORL et l’essaimage vers les voies aériennes basses. Il est donc indispensable d’être très précautionneux dans le nombre d’interventions ORL, car l’atteinte parenchymateuse aggrave le pronostic des patients par transformation maligne chez un tiers des patients ayant une atteinte sous les cordes vocales et deux tiers des patients ayant une atteinte du parenchyme pulmonaire. Il précise que ces résultats restent significatifs même après ajustement avec les facteurs confondants, tels que le tabagisme. La mortalité est de 16% lorsque les voies ariennes basses sont atteintes et encore augmentée lorsqu’il y a une transformation maligne.

Une collaboration indispensable entre les ORL et les pneumologues

Thomas MAITRE explique que, la PRR étant une maladie rare, elle souffre d’une méconnaissance des médecins. Elle doit être dépistée le plus précocement possible, tout en étant le moins invasif possible. Le traitement à proposer doit être discuté en réunion pluridisciplinaire et adapté au cas par cas, en essayant d’adapter la prise en charge à l‘agressivité de la maladie. Thomas MAITRE précise que les professionnels qui sont confrontés en premier lieu à la PRR sont les ORL, et qu’une collaboration étroite doit exister entre ces praticiens et les pneumologues, car la proportion des atteintes des voies aériennes basses est très largement sous-estimée, ce qui doit, encore davantage, inciter à un dépistage très précoce.

En conclusion, la PRR est une maladie rare mais qui doit être dépistée, notamment par les ORL, qui doivent alors alerter les pneumologues pour le suivi des patients et évaluer l’atteinte des voies respiratoires basses, à potentiel malin, aggravant ainsi le pronostic et augmentant la mortalité de façon significative. La stratégie thérapeutique reste encore une discussion au cas par cas…