SEP de l’enfant : implication de l'âge sur les poussées et la progression

Dans une étude de suivi sur plus de 10 ans de SEP à début pédiatrique, il apparaît qu’elles s’accompagneraient de moins de PIRA même si cela n’est pas totalement protecteur, ce qui renforce l’intérêt d’une initiation d’un traitement de fond chez les patients atteints de POMS

Environ 10 à 15% des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) débutent avant l’âge de 18 ans. Il a été suggéré que les personnes atteintes de SEP à début pédiatrique (POMS) soient mieux protégé contre l’invalidité grâce à une plus grande capacité de réparation mais des études déjà anciennes ont tout de même montré que si le handicap physique mettait plus de temps à apparaitre il survenait tout de même 10 ans plus tôt que dans la SEP de l’adulte.

Par ailleurs le concept de progression silencieuse a été récemment décrit dans la SEP mais n’a pas été réellement évalué chez l’enfant puis qu’il est né des études portant sur les nouvelles molécules testées en phase 3 chez l’adulte.

Une large étude de cohorte sur 10 ans

L’objectif de cette étude était donc d’évaluer l'incidence et les facteurs associés à la progression indépendamment des poussées (PIRA) et à celle associée aux poussées (RAW) dans les POMS par rapport aux SEP typiques de l'adulte (AOMS) et aux SEP tardives (LOMS).

Cette étude de cohorte porte sur les données acquises de manière prospective à partir du registre SEP italien et porte sur la période du 1er juin 2000 au 30 septembre 2021. À l'époque de l'extraction des données, le nombre de patients était de 73 564 issus de 120 centres de SEP.

Les PIRA plus âgés et moins traités

Après avoir appliqué les critères d'inclusion et d'exclusion, l'étude a évalué 16 130 patients atteints de SEP (âge médian [IQR] au début, 28,7 [22,8-36,2 ans] ; 68,3 % de femmes). Comparés aux AOMS et aux LOMS, les patients atteints de POMS ont moins d'incapacités, ont plus de maladie active et ont été exposés aux traitements de fond pendant une période plus longue.

Un premier PIRA confirmé à 48 semaines est survenu chez 7 176 patients (44,5 %) : 558 patients avec POMS (40,4 %), 6 258 patients avec AOMS (44,3 %) et 360 patients atteints de LOMS (56,8 %) (P < 0,001). Les patients remplissant les critères de PIRA sont plus âgés au début (AOMS vs POMS HR, 1,42 ; IC à 95 %, 1,30-1,55 ; LOMS vs POMS HR, 2,98 ; IC à 95 %, 2,60-3,41 ; P < 0,001), ont une durée de la maladie plus longue (HR, 1,04 ; IC à 95 %, 1,04-1,05 ; P < 0,001) et une exposition plus courte aux traitements de fond (HR, 0,69 ; IC à 95 %, 0,64-0,74 ; P < 0,001).

Le PIRA survient à tout âge

L'incidence de PIRA est de 1,3 % à l’âge de 20 ans, mais il augmente rapidement d’environ 7 fois entre 21 et 30 ans (9,0 %) et a presque doublé pour chaque décennie d'âge, passant successivement de 40 à 70 ans (21,6% à 40 ans, 39,0% à 50 ans, 61,0% à 60 ans et 78,7% à 70 ans).

L'incidence cumulée des événements RAW suit une tendance similaire de 20 à 60 ans (0,5 % à 20 ans, 3,5% à 30 ans, 7,8% à 40 ans, 14,4% à 50 ans et 24,1% à 60 ans). Aucune augmentation supplémentaire n'a été constatée à 70 ans (27,7 %). L'initiation retardée du traitement de fond est associée avec un risque plus élevé de PIRA (HR, 1,16 ; IC à 95 %, 1,00-1,34 ; P = 0,04) et de RAW (HR, 1,75 ; IC à 95 %, 1,28-2,39 ; P = 0,001).

En conclusion le PIRA peut survenir à tout âge, et bien que l'apparition chez l'enfant ne soit pas totalement protectrice contre la progression, les résultats de cette étude suggèrent que les patients atteints de SEP pédiatriques sont moins susceptibles de présenter un PIRA sur une décennie de suivi. Cependant, ces données renforcent le bénéfice de l'initiation d’un traitement de fond chez les patients atteints de POMS, car le traitement est associé avec une fréquence réduite de PIRA et de RAW, quel que soit l'âge d'apparition.