Neuromyélite optique : un pronostic péjoratif malgré la prise en charge

La neuromyélite optique est une pathologie inflammatoire grave, qui reste de mauvais pronostic à long terme malgré une prise en charge « moderne », prise en charge qui n’intègre cependant pas les traitements de fond les plus récents et les plus efficaces.

Le spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est considéré depuis toujours comme une pathologie dévastatrice avec un pronostic à moyen et long termes très péjoratif. Le pourcentage de décès est évalué dans les cohorte d’histoire naturelle de la maladie à environ 25% à 10 ans, chiffre fort heureusement en nette diminution depuis l’avènement de traitements efficaces notamment des immunosuppresseurs de type anticorps monoclonaux.

Des cas de NMOSD dites « bénignes » ou de faible évolutivité ont été décrits mais en dehors d’une étude Française et d’une étude Japonnaise déjà ancienne, les données de la littérature sur cette question importante sont très parcellaires voire inexistantes notamment depuis la publication des critères de 2015. ^1,2

Une étude observationnelle sur 15 ans

L’équipe de Lana-Pexeito a repris un registre de 544 patients NMOSD diagnostiquées selon les critères de 2015 issus de 7 centres Brésiliens. Le critère retenu pour qualifier une NMOSD de bénigne était un EDSS inférieur ou égal à 3 après 15 ans d’évolution.

Parmi les 544 patients 115 avaient une durée de suivi supérieur à 15 ans et ont pu faire l’objet de l’étude. Seize patients seulement (13,9%) remplissaient les critères de NMOSD bénigne. Si l’on intègre les patients suivis moins de 15 ans mais ayant déjà un score EDSS supérieur à 3 ce pourcentage tombe à 16/378 (4,2%).

Des facteurs prédictifs de bénignité non validés

Les facteurs prédictifs de bénignité étaient les origines caucasiennes, le sexe féminin, le début pédiatrique, les atteintes du nerf optique ou du tronc cérébral, la faible fréquence des poussées durant la première année et les 3 premières années, ainsi que la présence de bandes oligoclonale dans le LCR. Cependant, compte tenu du faible effectif, la significativité statistique n’était pas atteinte. A l’inverse les origines ethniques non caucasiennes et la survenue d’une myélite comme symptôme initial étaient associées à un pronostic plus péjoratif.

Un pronostic péjoratif malgré la prise en charge moderne

Cette étude est le première de l’aire « moderne » de la NMOSD (nouveaux critères diagnostiques, traitements par immunosuppresseurs de façon quasi-systématique dès le début de la maladie) et elle montre tout de même un pronostic très péjoratif à long termes (4% de bénignité pour les patients suivis plus de 15 ans).

Celle-ci n’intègre pas les données thérapeutiques de la phase aigüe et des traitements de fond car l’avènement des traitements pleinement efficaces remonte à moins de 15 ans. Il sera donc intéressant de refaire le même type d’analyse d’ici quelques années lorsque les traitements hautement efficaces auront été testés avec un recul évolutif suffisant.

Bibliographie

• Uzawa A, et al. Benignneuromyelitis optica is rare in Japanese patients. Mult Scler. 2015 Aug;21(9):1204-8.

• Collongues N, et al. A benignform of neuromyelitis optica: does it exist? Arch Neurol. 2011 Jul;68(7):918-24